{"id":16242,"date":"2024-08-20T10:00:00","date_gmt":"2024-08-20T08:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/sklep.alablaboratoria.pl\/centrum-wiedzy\/?p=16242"},"modified":"2024-08-20T10:00:00","modified_gmt":"2024-08-20T08:00:00","slug":"choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/","title":{"rendered":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Choroba von Willebranda (vWD) jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi, charakteryzuj\u0105cym si\u0119 deficytem lub dysfunkcj\u0105 czynnika von Willebranda (vWF), kt\u00f3ry odgrywa kluczow\u0105 rol\u0119 w procesie krzepni\u0119cia. vWD jest dziedziczn\u0105 chorob\u0105 o r\u00f3\u017cnych postaciach, kt\u00f3re r\u00f3\u017cni\u0105 si\u0119 ci\u0119\u017cko\u015bci\u0105 oraz wp\u0142ywem na funkcje krzepni\u0119cia. Choroba mo\u017ce prowadzi\u0107 do nawracaj\u0105cych krwawie\u0144, co znacz\u0105co wp\u0142ywa na jako\u015b\u0107 \u017cycia pacjent\u00f3w i wymaga skutecznej diagnostyki oraz leczenia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Spis tre\u015bci:<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#Na-czym-polega-choroba-von-Willebranda-i-jakie-s\u0105-jej-typy?\">Na czym polega choroba von Willebranda i jakie s\u0105 jej typy?<\/a>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#Typ-1-choroby-von-Willebranda\">Typ 1 choroby von Willebranda<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Typ-2-choroby-von-Willebranda\">Typ 2 choroby von Willebranda<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Typ-3-choroby-von-Willebranda\">Typ 3 choroby von Willebranda<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Choroba-von-Willebranda-\u2013-jakie-daje-objawy?\">Choroba von Willebranda \u2013 jakie daje objawy?<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Choroba-von-Willebranda-\u2013-jak-wygl\u0105da-diagnostyka?\">Choroba von Willebranda \u2013 jak wygl\u0105da diagnostyka?<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Choroba-von-Willebranda-\u2013-jakie-badania-wykona\u0107?\">Choroba von Willebranda \u2013 jakie badania wykona\u0107?<\/a>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#Badania-przesiewowe-hemostazy\">Badania przesiewowe hemostazy<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Badania-potwierdzaj\u0105ce-rozpoznanie\">Badania potwierdzaj\u0105ce rozpoznanie<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Badania-szczeg\u00f3\u0142owe\">Badania szczeg\u00f3\u0142owe<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Kryteria-rozpoznania\">Kryteria rozpoznania<\/a>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"#Rozpoznanie-r\u00f3\u017cnicowe\">Rozpoznanie r\u00f3\u017cnicowe<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Badania-genetyczne\">Badania genetyczne<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"#Leczenie-choroby-von-Willebranda\">Leczenie choroby von Willebranda<\/a><\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Na-czym-polega-choroba-von-Willebranda-i-jakie-s\u0105-jej-typy?\">Na czym polega choroba von Willebranda i jakie s\u0105 jej typy?<\/h2>\n\n\n\n<p><strong>Choroba von Willebranda jest zaburzeniem krzepni\u0119cia wynikaj\u0105cym z niedoboru lub dysfunkcji czynnika von Willebranda, bia\u0142ka odgrywaj\u0105cego kluczow\u0105 rol\u0119 w hemostazie<\/strong>. Czynnik von Willebranda stabilizuje czynnik VIII krzepni\u0119cia krwi oraz u\u0142atwia adhezj\u0119 p\u0142ytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia, co jest jednym z pierwszych krok\u00f3w w kaskadzie krzepni\u0119cia. Choroba dzieli si\u0119 na trzy g\u0142\u00f3wne typy, r\u00f3\u017cni\u0105ce si\u0119 etiologi\u0105 oraz ci\u0119\u017cko\u015bci\u0105 objaw\u00f3w.<\/p>\n\n\n\n<p>vWD mo\u017ce by\u0107 dziedziczona w spos\u00f3b autosomalny recesywny (AR) lub autosomalny dominuj\u0105cy (AD), w zale\u017cno\u015bci od typu choroby. W dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, oboje rodzice musz\u0105 przekaza\u0107 wadliwy allel, aby dziecko rozwin\u0119\u0142o ci\u0119\u017ck\u0105 posta\u0107 choroby (np. typ 3). W dziedziczeniu autosomalnym dominuj\u0105cym, wystarczy, \u017ce jeden z rodzic\u00f3w przekazuje wadliwy allel (np. niekt\u00f3re przypadki typu 2).<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Typ-1-choroby-von-Willebranda\">Typ 1 choroby von Willebranda<\/h3>\n\n\n\n<p>Typ 1 vWD jest naj\u0142agodniejsz\u0105 form\u0105 choroby, charakteryzuj\u0105ca si\u0119 cz\u0119\u015bciowym niedoborem czynnika von Willebranda (65\u201375% chorych). W tej postaci poziom vWF jest obni\u017cony, ale jego funkcjonalno\u015b\u0107 i kaskada krzepni\u0119cia s\u0105 zachowane. Pacjenci z typem 1 zazwyczaj do\u015bwiadczaj\u0105 \u0142agodnych nieprawid\u0142owo\u015bci krzepni\u0119cia krwi, takich jak \u0142atwo\u015b\u0107 do tworzenia siniak\u00f3w i krwawienia z nosa. Zazwyczaj nie wymagaj\u0105 intensywnego leczenia, a ich objawy mo\u017cna kontrolowa\u0107 za pomoc\u0105 leczenia zast\u0119pczego lub farmakologii.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Typ-2-choroby-von-Willebranda\">Typ 2 choroby von Willebranda<\/h3>\n\n\n\n<p>Typ 2 vWD obejmuje kilka podtyp\u00f3w, w tym 2A, 2B, 2M i 2N, kt\u00f3re r\u00f3\u017cni\u0105 si\u0119 mechanizmem dzia\u0142ania defektu czynnika von Willebranda (20\u201325% chorych). W typie 2A i 2B, vWF jest obecny w obni\u017conej ilo\u015bci i ma zaburzon\u0105 funkcj\u0119. Typ 2M charakteryzuje si\u0119 defektem w funkcji adhezyjnej vWF bez zmniejszenia jego ilo\u015bci, natomiast typ 2N to defekt w interakcji vWF z czynnikiem VIII, co prowadzi do obni\u017cenia st\u0119\u017cenia czynnika VIII. Niezale\u017cnie od podtypu i mechanizmu defektu, w efekcie ko\u0144cowym nie dochodzi do prawid\u0142owej adhezji p\u0142ytek krwi i nie powstaje skuteczny skrzep, co prowadzi do zaburze\u0144 krzepni\u0119cia.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Typ-3-choroby-von-Willebranda\">Typ 3 choroby von Willebranda<\/h3>\n\n\n\n<p>Typ 3 vWD jest najci\u0119\u017csz\u0105 i jednocze\u015bnie najrzadsz\u0105 form\u0105 choroby (1-5%), charakteryzuj\u0105c\u0105 si\u0119 niemal ca\u0142kowitym brakiem czynnika von Willebranda. W tym typie choroby st\u0119\u017cenie vWF w osoczu jest zazwyczaj nieoznaczalne, co prowadzi do znacznego obni\u017cenia aktywno\u015bci czynnika VIII.<\/p>\n\n\n\n<p>Chorzy z tym typem vWD s\u0105 zwykle potomkami rodzic\u00f3w z \u0142agodnym typem 1. Choroba jest dziedziczona w spos\u00f3b autosomalny recesywny, co oznacza, \u017ce pacjenci dziedzicz\u0105 po jednym wadliwym allelu od ka\u017cdego z rodzic\u00f3w. Typ 3 vWD mo\u017ce wynika\u0107 r\u00f3wnie\u017c z przekazania przez jednego rodzica wadliwego allelu i wyst\u0105pienia mutacji <em>de novo<\/em> w drugim allelu.<\/p>\n\n\n\n<p>Pacjenci z typem 3 do\u015bwiadczaj\u0105 powa\u017cnych problem\u00f3w z krzepni\u0119ciem krwi, co prowadzi do ci\u0119\u017ckich krwawie\u0144, takich jak krwawienia wewn\u0119trzne, i wymagaj\u0105 intensywnego leczenia, cz\u0119sto w postaci terapii zast\u0119pczej.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Choroba-von-Willebranda-\u2013-jakie-daje-objawy?\">Choroba von Willebranda \u2013 jakie daje objawy?<\/h2>\n\n\n\n<p>Objawy choroby von Willebranda mog\u0105 r\u00f3\u017cni\u0107 si\u0119 w zale\u017cno\u015bci od jej typu i ci\u0119\u017cko\u015bci. W przypadku typu 1 choroby tylko 65% chorych ma zauwa\u017calne objawy kliniczne.<\/p>\n\n\n\n<p>Do najcz\u0119stszych objaw\u00f3w nale\u017c\u0105:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>nawracaj\u0105ce <a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/kiedy-krwawienie-z-nosa-powinno-budzic-obawy\/\">krwawienia z nosa<\/a> oraz dzi\u0105se\u0142,<\/li>\n\n\n\n<li>\u0142atwe powstawanie podbiegni\u0119\u0107 krwawych w sk\u00f3rze,<\/li>\n\n\n\n<li>nadmierne i przed\u0142u\u017cone krwawienia miesi\u0105czkowe,<\/li>\n\n\n\n<li>d\u0142ugotrwa\u0142e krwawienia z ran oraz po zabiegach chirurgicznych,<\/li>\n\n\n\n<li>krwawienia z przewodu pokarmowego czy staw\u00f3w i mi\u0119\u015bni (jedynie typ 3 vWD).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>W ci\u0119\u017cszych przypadkach mog\u0105 wyst\u0119powa\u0107 krwawienia wewn\u0119trzne oraz krwotoki zagra\u017caj\u0105ce \u017cyciu, co wymaga natychmiastowej interwencji medycznej.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Choroba-von-Willebranda-\u2013-jak-wygl\u0105da-diagnostyka?\">Choroba von Willebranda \u2013 jak wygl\u0105da diagnostyka?<\/h2>\n\n\n\n<p>Diagnostyka choroby von Willebranda obejmuje kilka kluczowych etap\u00f3w, kt\u00f3re pozwalaj\u0105 na dok\u0142adne potwierdzenie obecno\u015bci zaburzenia oraz okre\u015blenie jego rodzaju:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>skrupulatny wywiad dotycz\u0105cy pacjenta oraz jego rodziny,<\/li>\n\n\n\n<li>badanie przedmiotowe,<\/li>\n\n\n\n<li>badania laboratoryjne.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Choroba-von-Willebranda-\u2013-jakie-badania-wykona\u0107?\">Choroba von Willebranda \u2013 jakie badania wykona\u0107?<\/h2>\n\n\n\n<p>Diagnostyka laboratoryjna obejmuje trzy g\u0142\u00f3wne grupy bada\u0144: przesiewowe, potwierdzaj\u0105ce i szczeg\u00f3\u0142owe.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Badania-przesiewowe-hemostazy\">Badania przesiewowe hemostazy<\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Podstawowe testy:<br>&#8211; Czas protrombinowy (PT)<br>&#8211; Czas trombinowy<br>&#8211; St\u0119\u017cenie fibrynogenu<\/li>\n\n\n\n<li>Testy <a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/naczynia-krwionosne-w-procesie-hemostazy\/\">hemostazy<\/a>:<br>&#8211; Czas krwawienia lub czas okluzji<br>&#8211; Oznaczenie liczby p\u0142ytek krwi w <a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/badanie\/morfologia-krwi-c55\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">morfologii krwi obwodowej<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/badanie\/czas-protrombinowy-pt-inr-g21\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"200\" src=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg.webp\" alt=\"Czas protrombinowy PT\/INR\" class=\"wp-image-7836\" srcset=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg.webp 800w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg-768x192.webp 768w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg-150x38.webp 150w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg-300x75.webp 300w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-czasu-protrombinowego-PT_INR-1-jpg-696x174.webp 696w\" sizes=\"auto, (max-width: 800px) 100vw, 800px\" \/><\/a><\/figure>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Badania-potwierdzaj\u0105ce-rozpoznanie\">Badania potwierdzaj\u0105ce rozpoznanie<\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>St\u0119\u017cenie i aktywno\u015b\u0107 vWF<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/badanie\/czynnik-viii-g33\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">Aktywno\u015b\u0107 czynnika VIII<\/a><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Badania-szczeg\u00f3\u0142owe\">Badania szczeg\u00f3\u0142owe<\/h3>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Analiza multimer\u00f3w vWF<\/li>\n\n\n\n<li>Testy funkcjonalne:<br>&#8211; Agregacja p\u0142ytek krwi pod wp\u0142ywem rystocetyny<br>&#8211; Test wi\u0105zania czynnika VIII przez vWF<br>&#8211; Test wi\u0105zania vWF do kolagenu<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/badanie\/czas-kaolinowo-kefalinowy-aptt-g11\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"200\" src=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg.webp\" alt=\"\" class=\"wp-image-7828\" srcset=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg.webp 800w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg-768x192.webp 768w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg-150x38.webp 150w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg-300x75.webp 300w, https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/Badanie-APTT-czas-kaolinowo-kefalinowy-jpg-696x174.webp 696w\" sizes=\"auto, (max-width: 800px) 100vw, 800px\" \/><\/a><\/figure>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Kryteria-rozpoznania\">Kryteria rozpoznania<\/h2>\n\n\n\n<p>Chorob\u0119 mo\u017cna rozpozna\u0107, gdy poziom <a href=\"https:\/\/www.alab.pl\/badanie\/czynnik-von-willebranda-antygen-g47\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">czynnika von Willebranda<\/a> (vWF) jest poni\u017cej 30 IU\/dl (30%), niezale\u017cnie od objaw\u00f3w krwawienia. Je\u017celi poziom vWF wynosi od 30 do 50 IU\/dl (30-50%), diagnoza wymaga obecno\u015bci objaw\u00f3w skazy krwotocznej. Typ i podtyp vWD ustala si\u0119 na podstawie bardziej szczeg\u00f3\u0142owych bada\u0144, kt\u00f3re oceniaj\u0105 funkcj\u0119 i ilo\u015b\u0107 czynnika vWF.<\/p>\n\n\n\n<p>W przypadku prawid\u0142owych wynik\u00f3w bada\u0144 przesiewowych, a mimo to silnego podejrzenia vWD, nale\u017cy powt\u00f3rzy\u0107 badania. U pacjent\u00f3w z typem 1 vWD, poziom vWF mo\u017ce z czasem wr\u00f3ci\u0107 do normy, jednak sk\u0142onno\u015b\u0107 do krwawie\u0144 mo\u017ce nadal by\u0107 obecna.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Rozpoznanie-r\u00f3\u017cnicowe\">Rozpoznanie r\u00f3\u017cnicowe<\/h3>\n\n\n\n<p>W diagnostyce vWD wa\u017cne jest rozr\u00f3\u017cnienie jej od innych schorze\u0144, takich jak hemofilia A i nabyty zesp\u00f3\u0142 von Willebranda, kt\u00f3ry mo\u017ce wyst\u0119powa\u0107 w kontek\u015bcie r\u00f3\u017cnych stan\u00f3w zdrowotnych, takich jak choroby autoimmunologiczne, nowotwory, czy stosowanie niekt\u00f3rych lek\u00f3w. Dodatkowo, trombocytopatie wrodzone, w tym rzekoma vWD, mog\u0105 powodowa\u0107 objawy przypominaj\u0105ce vWD typu 2B i wymagaj\u0105 dalszej analizy.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"Badania-genetyczne\">Badania genetyczne<\/h3>\n\n\n\n<p>W niekt\u00f3rych przypadkach, szczeg\u00f3lnie gdy diagnoza jest trudna do ustalenia lub istnieje podejrzenie dziedzicznej formy choroby, przeprowadza si\u0119 badania genetyczne. Testy te pozwalaj\u0105 na identyfikacj\u0119 mutacji w genie VWF, kt\u00f3ry jest odpowiedzialnych za produkcj\u0119 czynnika von Willebranda. Badanie jest przydatne w precyzyjnym okre\u015bleniu typu vWD oraz ocenie ryzyka dziedziczenia choroby.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"Leczenie-choroby-von-Willebranda\">Leczenie choroby von Willebranda<\/h2>\n\n\n\n<p>Leczenie choroby von Willebranda zale\u017cy od jej typu i ci\u0119\u017cko\u015bci objaw\u00f3w. W <strong>przypadku typu 1<\/strong>, leczenie cz\u0119sto obejmuje stosowanie <strong>desmopresyny<\/strong>, leku, kt\u00f3ry zwi\u0119ksza uwalnianie vWF z kom\u00f3rek \u015br\u00f3db\u0142onka i poprawia funkcj\u0119 krzepni\u0119cia.<\/p>\n\n\n\n<p>W<strong> przypadku typ\u00f3w 2 i 3<\/strong> oraz w ci\u0119\u017cszych postaciach, gdy desmopresyna jest nieskuteczna lub przeciwwskazana, stosuje si\u0119 <strong>osoczopochodne koncentraty czynnika VIII zawieraj\u0105ce vWF<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p>Dodatkowo kwas traneksamowy jest u\u017cywany w leczeniu krwawie\u0144 \u015bluz\u00f3wkowych doustnie lub do\u017cylnie, w przypadku \u0142agodnych krwawie\u0144 lub jako lek wspomagaj\u0105cy. Miejscowe \u015brodki hemostatyczne mog\u0105 wspiera\u0107 leczenie krwawie\u0144 z b\u0142on \u015bluzowych.<\/p>\n\n\n\n<p>Produkty te s\u0105 r\u00f3wnie\u017c stosowane jako profilaktyka oko\u0142ozabiegowa.<\/p>\n\n\n\n<p>U dziewcz\u0105t z obfitymi miesi\u0105czkami, u kt\u00f3rych kwas traneksamowy i desmopresyna s\u0105 nieskuteczne lub nie mog\u0105 by\u0107 stosowane, nale\u017cy rozwa\u017cy\u0107 u\u017cycie z\u0142o\u017conych doustnych \u015brodk\u00f3w antykoncepcyjnych (estrogenowo-progestagenowych) lub wk\u0142adki wewn\u0105trzmacicznej uwalniaj\u0105cej lewonorgestrel.<\/p>\n\n\n\n<p>W przypadkach opornych na leczenie substytucyjne, zw\u0142aszcza w typie 3 i 2B, rozwa\u017ca si\u0119 przetoczenia koncentratu krwinek p\u0142ytkowych, kt\u00f3re zawieraj\u0105 vWF i mog\u0105 by\u0107 skuteczne w kontrolowaniu krwawie\u0144 \u015bluz\u00f3wkowych.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table><tbody><tr><td><strong>Ciekawostka<\/strong><br><em>Rekombinowany czynnik von Willebranda (rVWF) jest jednym z najnowszych osi\u0105gni\u0119\u0107 w leczeniu vWD i jest przedmiotem licznych bada\u0144 klinicznych. Rekombinowany vWF, znany pod nazw\u0105 handlow\u0105 Veyvondi\u00ae (lub Vonvendi\u00ae w USA), zosta\u0142 zatwierdzony do stosowania w leczeniu doros\u0142ych pacjent\u00f3w z vWD, u kt\u00f3rych desmopresyna jest nieskuteczna lub przeciwwskazana.<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p><strong>W\u015br\u00f3d zalece\u0144 dla pacjenta wymienia si\u0119:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Regularne monitorowanie poziomu vWF i czynnika VIII.<\/li>\n\n\n\n<li>Unikanie uraz\u00f3w i stosowanie ochrony w przypadku aktywno\u015bci fizycznej.<\/li>\n\n\n\n<li>Informowanie personelu medycznego o chorobie przed planowanymi zabiegami.<\/li>\n\n\n\n<li>Unikanie lek\u00f3w zwi\u0119kszaj\u0105cych ryzyko krwawie\u0144, takich jak popularne NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p>Choroba von Willebranda jest z\u0142o\u017conym schorzeniem o r\u00f3\u017cnych typach i stopniach ci\u0119\u017cko\u015bci. Zrozumienie jej mechanizm\u00f3w, objaw\u00f3w oraz dost\u0119pnych metod diagnostycznych i leczniczych jest kluczowe dla skutecznego radzenia sobie z chorob\u0105. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mog\u0105 znacz\u0105co poprawi\u0107 jako\u015b\u0107 \u017cycia pacjent\u00f3w i zminimalizowa\u0107 ryzyko powa\u017cnych powik\u0142a\u0144 zwi\u0105zanych z zaburzeniami krzepni\u0119cia.<\/p>\n\n\n\n<hr class=\"wp-block-separator has-alpha-channel-opacity\"\/>\n\n\n\n<p><strong>Bibliografia<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\" type=\"1\" start=\"1\">\n<li>https:\/\/www.mp.pl\/podrecznik\/pediatria\/chapter\/B42.71.12.5.1.3.<\/li>\n\n\n\n<li>https:\/\/www.mp.pl\/interna\/chapter\/B16.II.15.20.1.<\/li>\n\n\n\n<li>Bharati KP., Prashanth UR. <em>Von Willebrand disease: an overview.<\/em> Indian J Pharm Sci. 2011 Jan;73(1):7-16.<\/li>\n\n\n\n<li>James PD. and Goodeve AC. <em>von Willebrand disease.<\/em> Genetics in Medicine, Volume 13, Issue 5, May 2011, Pages 365-376.<\/li>\n\n\n\n<li>Seidizadeh O., Eikenboom JCJ., Denis CV. et al. <em>von Willebrand disease.<\/em> Nat Rev Dis Primers 10, 51 (2024).<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.<\/p>\n","protected":false},"author":170,"featured_media":16244,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"categories":[25],"tags":[],"coauthors":[172],"class_list":{"0":"post-16242","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-odpowiedz-masz-we-krwi"},"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.6 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie - Centrum Wiedzy ALAB laboratoria<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"pl_PL\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie - Centrum Wiedzy ALAB laboratoria\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Centrum Wiedzy ALAB laboratoria\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/ALABlaboratoria\" \/>\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2024-08-20T08:00:00+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:width\" content=\"2304\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:height\" content=\"1536\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:type\" content=\"image\/webp\" \/>\n<meta name=\"author\" content=\"Kacper Staniszewski\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Napisane przez\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Kacper Staniszewski\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Szacowany czas czytania\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"9 minut\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label3\" content=\"Written by\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data3\" content=\"Kacper Staniszewski\" \/>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie - Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","description":"Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/","og_locale":"pl_PL","og_type":"article","og_title":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie - Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","og_description":"Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.","og_url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/","og_site_name":"Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/ALABlaboratoria","article_published_time":"2024-08-20T08:00:00+00:00","og_image":[{"width":2304,"height":1536,"url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp","type":"image\/webp"}],"author":"Kacper Staniszewski","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"Napisane przez":"Kacper Staniszewski","Szacowany czas czytania":"9 minut","Written by":"Kacper Staniszewski"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"Article","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/"},"author":{"name":"Kacper Staniszewski","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#\/schema\/person\/2e8901b610242a0ad82808285d04fe65"},"headline":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie","datePublished":"2024-08-20T08:00:00+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/"},"wordCount":1530,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#organization"},"image":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp","articleSection":["Odpowied\u017a masz we krwi"],"inLanguage":"pl-PL"},{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/","name":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie - Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp","datePublished":"2024-08-20T08:00:00+00:00","description":"Choroba von Willebranda jest najcz\u0119stszym wrodzonym zaburzeniem krzepni\u0119cia krwi. Dowiedz si\u0119 wi\u0119cej na jej temat.","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#breadcrumb"},"inLanguage":"pl-PL","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"pl-PL","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#primaryimage","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp","contentUrl":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/choroba_von_willebranda-jpg.webp","width":2304,"height":1536,"caption":"choroba von willebranda"},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/choroba-von-willebranda-objawy-przyczyny-diagnostyka-i-leczenie\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Strona g\u0142\u00f3wna","item":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Choroba von Willebranda \u2013 objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#website","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/","name":"Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","description":"","publisher":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"pl-PL"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#organization","name":"Centrum Wiedzy ALAB laboratoria","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"pl-PL","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2022\/04\/alabek.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2022\/04\/alabek.jpg","width":1250,"height":1251,"caption":"Centrum Wiedzy ALAB laboratoria"},"image":{"@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/www.facebook.com\/ALABlaboratoria"]},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/#\/schema\/person\/2e8901b610242a0ad82808285d04fe65","name":"Kacper Staniszewski","image":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"pl-PL","@id":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/Kacper-Staniszewski-150x150.jpgc73da3b138f9e7edf0e9feacbca89431","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/Kacper-Staniszewski-150x150.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/Kacper-Staniszewski-150x150.jpg","caption":"Kacper Staniszewski"},"description":"Lekarz medycyny estetycznej oraz radiolog w trakcie specjalizacji. Absolwent Collegium Medicum w Bydgoszczy, znany z precyzji, wyj\u0105tkowego zmys\u0142u estetycznego i zaanga\u017cowania w swoj\u0105 prac\u0119. Prywatnie mi\u0142o\u015bnik zwierz\u0105t. Stale podnosi swoje kwalifikacje, uczestnicz\u0105c w licznych szkoleniach i konferencjach, by dostarcza\u0107 swoim pacjentom najnowocze\u015bniejsze rozwi\u0105zania.","url":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/author\/kacper-staniszewski\/"}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/16242","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/users\/170"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16242"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/16242\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/media\/16244"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16242"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=16242"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=16242"},{"taxonomy":"author","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-json\/wp\/v2\/coauthors?post=16242"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}