Zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy (antiphospholipid syndrome \u2013 APS)<\/strong> to niezapalna, uk\u0142adowa choroba tkanki \u0142\u0105cznej o pod\u0142o\u017cu autoimmunizacyjnym. Jest najcz\u0119\u015bciej wyst\u0119puj\u0105c\u0105, nabyt\u0105 trombofili\u0105 (nadkrzepliwo\u015bci\u0105) i powoduje: zakrzepic\u0119 \u017cyln\u0105<\/a> i t\u0119tnicz\u0105 o r\u00f3\u017cnej lokalizacji (kt\u00f3ra wyst\u0119puje u 59% chorych w naczyniach \u017cylnych, u 28% w naczyniach t\u0119tniczych, u 13% chorych zar\u00f3wno w naczyniach \u017cylnych, jak i t\u0119tniczych), ma\u0142op\u0142ytkowo\u015b\u0107 wt\u00f3rn\u0105, przyczynia si\u0119 do niepowodze\u0144 po\u0142o\u017cniczych, porod\u00f3w przedwczesnych u pacjentek z preeklampsj\u0105<\/a> (w stanach przedrzucawkowych).<\/p>\n\n\n\n W zespole antyfosfolipidowym produkowane s\u0105 autoprzeciwcia\u0142a<\/strong> (antiphospholipid autoantibodies \u2013 APL) przeciw ujemnie na\u0142adowanym fosfolipidom b\u0142on kom\u00f3rkowych, co prowadzi do zaburze\u0144 hemostazy o charakterze prozakrzepowym. S\u0105 to g\u0142\u00f3wnie przeciwcia\u0142a przeciw kardiolipinowe (aCL), przeciw \u03b2-2 glikoproteinie – I (\u03b2-2GP I ) oraz LA – antykoagulant tocznia<\/strong>. Przeciwcia\u0142a te charakteryzuj\u0105 si\u0119 wystarczaj\u0105co wysok\u0105 czu\u0142o\u015bci\u0105 i swoisto\u015bci\u0105, dlatego maj\u0105 charakter diagnostyczny.<\/p>\n\n\n\n Mechanizmy indukuj\u0105ce zmiany zakrzepowe w naczyniach obejmuj\u0105 aktywacj\u0119 p\u0142ytek krwi i kom\u00f3rek \u015br\u00f3db\u0142onka przez wi\u0105zanie si\u0119 przeciwcia\u0142 antyfosfolipidowych z fosfolipidami b\u0142ony kom\u00f3rkowej oraz bia\u0142kami osocza, tworz\u0105cymi kompleksy z fosfolipidami g\u0142\u00f3wnie \u03b22-glikoprotein\u0105 I oraz bia\u0142kami bior\u0105cymi udzia\u0142 w procesie krzepni\u0119cia protrombin\u0105, aneksyn\u0105 5 i bia\u0142kiem C, bia\u0142kiem S, kininogenami, czynnikami uk\u0142adu krzepni\u0119cia (VII, XI, XII), sk\u0142adowymi uk\u0142adu dope\u0142niacza (C4, czynnik H).<\/p>\n\n\n\n Proces patologiczny<\/strong> zaczyna si\u0119 od aktywacji p\u0142ytek krwi, kom\u00f3rek \u015br\u00f3db\u0142onka lub kom\u00f3rek trofoblastu. Dochodzi wtedy do przemieszczenia ujemnie na\u0142adowanego fosfolipidu fosfatydyloseryny z wn\u0119trza kom\u00f3rki na jej powierzchni\u0119, kt\u00f3ra w warunkach fizjologicznych jest elektrycznie oboj\u0119tna. Z fosfatydyloseryn\u0105 wi\u0105\u017ce si\u0119 kr\u0105\u017c\u0105ca w surowicy \u03b22-glikoproteina I. Z kompleksem \u03b22-GPI-fosfatydyloseryna wi\u0105\u017c\u0105 si\u0119 nast\u0119pnie przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe i nast\u0119puje aktywacja dope\u0142niacza<\/a> drog\u0105 klasyczn\u0105, co z kolei indukuje ekspresj\u0119 moleku\u0142 adhezyjnych, czynnika tkankowego, oraz aktywuje monocyty, granulocyty i p\u0142ytki krwi. W konsekwencji uwalniane s\u0105 mediatory zapalenia ( TNF\u03b1, VEGR-1) i zwi\u0119ksza si\u0119 ryzyko zakrzepicy<\/strong>. W tym czasie mog\u0105 r\u00f3wnie\u017c wyst\u0105pi\u0107 zmiany zaburzaj\u0105ce procesy prawid\u0142owego rozwoju \u0142o\u017cyska<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n 1. Hamowanie funkcji naturalnych inhibitor\u00f3w krzepni\u0119cia:<\/p>\n\n\n\n 2. Modyfikacja czynno\u015bci kom\u00f3rek:<\/p>\n\n\n\n a) \u015ar\u00f3db\u0142onka<\/p>\n\n\n\n b) Monocyt\u00f3w:<\/p>\n\n\n\n c) P\u0142ytek krwi<\/p>\n\n\n\n Do najcz\u0119stszych objaw\u00f3w zespo\u0142u antyfosfolipidowego nale\u017c\u0105 objawy neurologiczne<\/strong>. Obserwowane s\u0105 zar\u00f3wno objawy ze strony o\u015brodkowego, jak i obwodowego uk\u0142adu nerwowego. S\u0105 to: udar m\u00f3zgu oraz przemijaj\u0105ce niedokrwienie (transient ischaemic attack \u2013 TIA), padaczka, pl\u0105sawica, b\u00f3le g\u0142owy, poprzeczne zapalenie rdzenia oraz obwodowa polineuropatia<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n W przebiegu zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS) mog\u0105 si\u0119 pojawia\u0107 tak\u017ce zaburzenia psychiczne<\/strong>. Ich etiologia nie jest jasna. Przyjmuje si\u0119, \u017ce mog\u0105 one by\u0107 wt\u00f3rne do niedokrwienia tkanki m\u00f3zgowej w procesie zakrzepowym towarzysz\u0105cym tworzeniu APL i\/lub s\u0105 nast\u0119pstwem bezpo\u015bredniej interakcji obecnych w kr\u0105\u017ceniu przeciwcia\u0142 antyfosfolipidowych z tkank\u0105 nerwow\u0105. Najcz\u0119\u015bciej obserwuje si\u0119 zaburzenia funkcji poznawczych charakteryzuj\u0105ce si\u0119 pogorszeniem uwagi, koncentracji, zaburzenia depresyjne, oraz zespo\u0142y demencyjne<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n ASP jest r\u00f3wnie\u017c powa\u017cnym problemem perinatologicznym, kt\u00f3ry wi\u0105\u017ce si\u0119 z nawracaj\u0105cymi stratami ci\u0105\u017c, wewn\u0105trzmacicznym op\u00f3\u017anieniem wzrostu p\u0142odu, stanem przedrzucawkowym i ablacj\u0105 \u0142o\u017cyska<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Kryteria laboratoryjne:<\/strong><\/p>\n\n\n\n Mi\u0119dzynarodowy zesp\u00f3\u0142 ekspert\u00f3w zaleca wprowadzenie podzia\u0142u chorych na zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy (APS) zale\u017cnego od kryteri\u00f3w laboratoryjnych:<\/p>\n\n\n\n Dwukrotne oznaczenie aPL jest zwi\u0105zane z obecno\u015bci\u0105 tych przeciwcia\u0142 r\u00f3wnie\u017c w przebiegu infekcji bakteryjnych (ki\u0142a, borelioza<\/a>, tr\u0105d, gru\u017alica<\/a>, zaka\u017cenia gronkowcem, paciorkowcem, Helicobacter pylori<\/a>, Klibsiella, Mycoplasma pneumonie), wirusowych (ospa<\/a>, r\u00f3\u017cyczka, zaka\u017ceniach HIV, CMV, HBV i HCV), grzybiczych lub paso\u017cytniczych (malaria<\/a>, toksoplazmoza<\/a>). Przeciwcia\u0142a te najcz\u0119\u015bciej nie daj\u0105 objaw\u00f3w klinicznych i zanikaj\u0105 po kilku tygodniach.<\/p>\n\n\n\n Przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe mo\u017cna r\u00f3wnie\u017c zaobserwowa\u0107 w chorobach neurologicznych (stwardnienie rozsiane, padaczka, pl\u0105sawica) oraz w schy\u0142kowej niewydolno\u015bci nerek. Mog\u0105 by\u0107 r\u00f3wnie\u017c indukowane przez leki np. chloropromazyn\u0119, prokainamid, hydralazyn\u0119, chinin\u0119, chinidyn\u0119, streptomycyn\u0119 oraz doustne leki antykoncepcyjne.<\/p>\n\n\n\n Przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe mog\u0105 utrzymywa\u0107 si\u0119 w wysokim mianie latami, nie daj\u0105c \u017cadnych objaw\u00f3w<\/strong>, do ujawnienia si\u0119 ich dzia\u0142ania prozakrzepowego potrzebny jest dodatkowy czynnik sprawczy<\/strong> np. uszkodzenie naczy\u0144, aktywacja \u015br\u00f3db\u0142onka lub wyst\u0119powanie czynnik\u00f3w ryzyka wy\u017cej wymienionych.<\/p>\n\n\n\n Nale\u017cy tutaj wymieni\u0107 przede wszystkim przeciwcia\u0142a przeciw fosfatydyloserynie<\/a>, fosfatydyloetanoloaminie, protrombinie i kompleksowi fosfatydyloseryna\/protrombina<\/a><\/strong>.<\/p>\n\n\n\n U niekt\u00f3rych chorych nie stwierdza si\u0119 te\u017c obecno\u015bci przeciwcia\u0142 aCL i a\u03b22-GPI w klasach IgG i IgM, ale mog\u0105 by\u0107 one obecne w klasie IgA.<\/p>\n\n\n\n W przypadkach, gdy charakterystycznym objawom zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS) nie towarzyszy obecno\u015b\u0107 przeciwcia\u0142 antyfosfolipidowych, nale\u017cy wykluczy\u0107 przede wszystkim laboratoryjne przyczyny wynik\u00f3w ujemnych, oceni\u0107 inne, nieuj\u0119te w kryteriach aPL (je\u015bli wyniki s\u0105 dodatnie, rozpozna\u0107 zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy), gdy wyniki s\u0105 ujemne, mo\u017cna rozpozna\u0107 zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy (APS) seronegatywny SN-APS<\/strong>, albo rozwa\u017cy\u0107 inne mo\u017cliwe t\u0142o zakrzepicy.<\/p>\n\n\n\n Zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy mo\u017ce by\u0107 samoistny – pierwotny (primary APS – PAPS)<\/strong> lub towarzyszy\u0107 innym chorobom – wt\u00f3rny zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy (secondary APS- SAPS)<\/strong>. Najcz\u0119\u015bciej s\u0105 to uk\u0142adowe choroby tkanki \u0142\u0105cznej<\/a>, g\u0142\u00f3wnie tocze\u0144 rumieniowaty uk\u0142adowy<\/a> (SLE – systemic lupus erythematosus), ale r\u00f3wnie\u017c nowotwory i zaka\u017cenia. Opisano r\u00f3wnie\u017c wyra\u017an\u0105 predyspozycj\u0119 rodzinn\u0105 do wyst\u0119powania choroby. Cz\u0119sto\u015b\u0107 wyst\u0119powania zespo\u0142u jest istotnie wy\u017csza w\u015br\u00f3d chorych z: SLE- ok.30%, zakrzepic\u0105 \u017cyln\u0105 – 30%, udarem m\u00f3zgu <50 roku \u017cycia \u2013 25%, nawracaj\u0105cymi niepowodzeniami po\u0142o\u017cniczymi \u2013 10%. Kobiety choruj\u0105 cz\u0119\u015bciej ni\u017c m\u0119\u017cczy\u017ani (3,5: 1)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe mog\u0105 wyst\u0119powa\u0107 w niskim mianie u os\u00f3b zdrowych<\/strong> (uczestnicz\u0105 w eliminacji oksydowanych lipid\u00f3w). Wyst\u0119puj\u0105 u 1-5% populacji og\u00f3lnej, a cz\u0119sto\u015b\u0107 ich wyst\u0119powania ro\u015bnie z wiekiem. Przeciwcia\u0142a antykardiolipinowe wykazuje si\u0119 w 2-5% u os\u00f3b w \u015brednim wieku i nawet do 50% u os\u00f3b powy\u017cej 70 lat, natomiast LA stwierdza si\u0119 tylko u 1% os\u00f3b zdrowych.<\/p>\n\n\n\n Pi\u015bmiennictwo<\/p>\n\n\n\n Czym jest zesp\u00f3\u0142 antyfosfolipidowy i jakie mog\u0105 by\u0107 jego konsekwencje? Dowiedz si\u0119, jakie badania pozwalaj\u0105 rozpozna\u0107 APS.<\/p>\n","protected":false},"author":123,"featured_media":8389,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"categories":[8,24],"tags":[],"coauthors":[141],"class_list":{"0":"post-8252","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-choroby-autoimmunologiczne","8":"category-nieplodnosc-niepowodzenia-ciazy"},"acf":[],"yoast_head":"\nW jaki spos\u00f3b przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe zwi\u0119kszaj\u0105 ryzyko zakrzepicy i niepowodze\u0144 po\u0142o\u017cniczych?<\/h2>\n\n\n\n
Mechanizmy dzia\u0142ania przeciwcia\u0142 antyfosfolipidowych<\/h2>\n\n\n\n
\n
\n
\n
\n
Objawy zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS)<\/h2>\n\n\n\n
Kryteria rozpoznania zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS)<\/h2>\n\n\n\n
\n
![\"kr\u0105\u017c\u0105cy](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/krazacy-antykoagulant-tocznia-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n![\"przeciwcia\u0142a](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Przeciwciala-antykardiolipinowe-aCL-w-klasie-IgG-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n![\"przeciwcia\u0142a](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Przeciwciala-przeciw-beta-2-glikoproteinie-I-w-klasach-IgG-i-IgM-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n\n
Czynniki ryzyka rozwoju zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS)<\/h2>\n\n\n\n
\n
Przeciwcia\u0142a antyfosfolipidowe przydatne w diagnostyce zespo\u0142u antyfosfolipidowego (APS), a nie nale\u017c\u0105ce do kryteri\u00f3w rozpoznania (klasyfikacji)<\/h2>\n\n\n\n
\n\n\n\n\n