Autoimmunologiczne zapalenie w\u0105troby \u2013 AIH (Autoimmune hepatitis) <\/strong>jest przewlek\u0142\u0105, post\u0119puj\u0105c\u0105, martwiczo-zapaln\u0105 chorob\u0105 w\u0105troby, kt\u00f3ra wyst\u0119puje zar\u00f3wno u dzieci, jak i doros\u0142ych (szeroki zakres wieku: mo\u017ce wyst\u0105pi\u0107 zar\u00f3wno u niemowl\u0105t, jak i w wieku 80 lat<\/strong>), 3-4 razy cz\u0119\u015bciej u kobiet ni\u017c u m\u0119\u017cczyzn. Szacuje si\u0119, \u017ce cz\u0119sto\u015b\u0107 wyst\u0119powania tej choroby w Europie Zachodniej i Ameryce P\u00f3\u0142nocnej u rasy kaukaskiej wynosi 200 przypadk\u00f3w\/milion. W krajach Afryki i Azji, gdzie wirusowe zapalenie w\u0105troby<\/a> typu B i C ma charakter endemiczny, zapadalno\u015b\u0107 na autoimmunologiczne zapalenie w\u0105troby (AIH) wydaje si\u0119 znacznie ni\u017csza.<\/p>\n\n\n\n Obraz kliniczny jest bardzo zr\u00f3\u017cnicowany i zmienny<\/strong>, od bezobjawowego zwi\u0119kszenia aktywno\u015bci aminotransferaz, przez nieswoiste objawy og\u00f3lnoustrojowe, po ci\u0119\u017ckie \u017c\u00f3\u0142taczkowe a czasem nawet piorunuj\u0105ce zapalenie w\u0105troby.<\/p>\n\n\n\n U jednego na trzech pacjent\u00f3w objawy pocz\u0105tkowe podobne s\u0105 do ostrego wirusowego zapalenia w\u0105troby. W\u015br\u00f3d pozosta\u0142ej cz\u0119\u015bci chorych na autoimmunologiczne zapalenie w\u0105troby (AIH) najcz\u0119\u015bciej mamy do czynienia z objawami niespecyficznymi<\/strong>, takimi jak zm\u0119czenie, brak \u0142aknienia. Choroba cz\u0119sto jest wykrywana w czasie przypadkowego stwierdzenie dysfunkcji w\u0105troby przy okazji wykonywania bada\u0144 laboratoryjnych z innej przyczyny albo diagnostyki w przypadku wyst\u0105pienia powik\u0142a\u0144 niewydolno\u015bci w\u0105troby pod postaci\u0105 wodobrzusza, encefalopatii lub krwawi\u0105cych \u017cylak\u00f3w prze\u0142yku.<\/strong> Uwa\u017ca si\u0119, \u017ce ponad 85% pacjent\u00f3w nie mia\u0142o kontaktu z czynnikami potencjalnie szkodliwymi dla w\u0105troby, takimi jak wirusy hepatotropowe, alkohol, leki i toksyny.<\/p>\n\n\n\n Najcz\u0119stsze objawy kliniczne <\/strong>to wodobrzusze (ponad 90% pacjent\u00f3w), post\u0119puj\u0105ca \u017c\u00f3\u0142taczka<\/a> (ok.80% pacjent\u00f3w), brak \u0142aknienia, uog\u00f3lniona m\u0119czliwo\u015b\u0107, u ponad 50% bezobjawowa hepatosplenomegalia oraz b\u00f3le brzucha. Czasami wyst\u0119puj\u0105 krwawienia z nosa, tr\u0105dzik, gor\u0105czka i tkliwa hepatomegalia.<\/p>\n\n\n\n Wraz z autoimmunologicznym zapaleniem w\u0105troby (AIH) mog\u0105 wyst\u0119powa\u0107 inne narz\u0105dowo swoiste choroby autoimmunizacyjne<\/strong>: np. endokrynopatie (zaburzenia hormonalne funkcji tarczycy, g\u0142. typu Hashimoto<\/a>, trzustki), anemia<\/a> hemolityczna, idiopatyczna trombocytopenia, \u015br\u00f3dmi\u0105\u017cszowe zapalenie p\u0142uc, zapalenie k\u0142\u0119buszk\u00f3w nerkowych, RZS<\/a>, zesp\u00f3\u0142 Sj\u00f6grena<\/a>, celiakia<\/a>.<\/p>\n\n\n\n U dzieci i os\u00f3b m\u0142odych przebieg choroby jest bardziej agresywny i mniej podatny na leczenie, u starszych na og\u00f3\u0142 \u0142agodniejszy, a steroidooporno\u015b\u0107 jest rzadko\u015bci\u0105.<\/strong> W zale\u017cno\u015bci od rodzaju autoprzeciwcia\u0142 wyr\u00f3\u017cniany jest typ I AIH <\/strong>(najcz\u0119\u015bciej wyst\u0119puj\u0105cy) i typ II AIH <\/strong>(dotyczy g\u0142\u00f3wnie dzieci). Przyczyna schorzenia nie jest wyja\u015bniona.<\/strong> Prawdopodobnie zwi\u0105zana jest z przetrwa\u0142\u0105 odpowiedzi\u0105 na wyzwalaj\u0105cy czynnik wirusowy, bakteryjny, toksyczny lub lekowy (interferon, melatonina, metyldopa, nitrofurantoina). Na skutek zaburze\u0144 immunologicznych dochodzi do nieprawid\u0142owego odr\u00f3\u017cnienia determinant antygenowych w\u0142asnych od obcych. Istotne s\u0105 predyspozycje genetyczne.<\/strong> Autoprzeciwcia\u0142a prawdopodobnie s\u0105 tylko markerami choroby i nie uczestnicz\u0105 w jej patogenezie.<\/p>\n\n\n\n Leczenie jest wskazane u wszystkich pacjent\u00f3w z aktywnym stanem zapalnym<\/strong> ocenionym na podstawie wysokiej aktywno\u015bci aminotransferaz i zmian martwiczo-zapalnych w bioptacie w\u0105troby w wyniku badania histologicznego.<\/p>\n\n\n\n Odsetek 10-letnich prze\u017cy\u0107 u nieleczonych pacjent\u00f3w wynosi 27%. Leczenie przeciwzapalne\/immunosupresyjne powoduje remisj\u0119, ale cz\u0119sto konieczna jest d\u0142uga terapia podtrzymuj\u0105ca. <\/strong>Natomiast szacuje si\u0119, \u017ce u odpowiednio leczonych pacjent\u00f3w prze\u017cycie d\u0142ugoterminowe i \u015bredni oczekiwany czas \u017cycia jest por\u00f3wnywalny z og\u00f3ln\u0105 populacj\u0105.<\/p>\n\n\n\n U niekt\u00f3rych pacjent\u00f3w mo\u017ce rozwin\u0105\u0107 si\u0119 wcze\u015bniej lub p\u00f3\u017aniej schy\u0142kowa niewydolno\u015b\u0107 w\u0105troby<\/strong>, wymagaj\u0105ca przeszczepienia narz\u0105du (przeci\u0119tnie u 10%). Przeszczepienie w\u0105troby jest na og\u00f3\u0142 skuteczne, ale u pacjent\u00f3w z niewyr\u00f3wnan\u0105 marsko\u015bci\u0105 w\u0105troby, kt\u00f3ra nie reaguje na leczenie farmakologiczne, dochodzi niekiedy do nawrotu autoimmunologicznego zapalenia w\u0105troby (AIH) w przeszczepionej w\u0105trobie. Wed\u0142ug danych z bada\u0144 wieloo\u015brodkowych nawr\u00f3t choroby podstawowej zdarza si\u0119 najcz\u0119\u015bciej w 2 lub 3 roku po transplantacji i dotyczy 20-33% pacjent\u00f3w. Wa\u017cn\u0105 informacj\u0105 jest, \u017ce miana przeciwcia\u0142 ANA i ASMA sprzed przeszczepienia, jak i po nim nie s\u0105 czynnikami prognostycznymi dla nawrotu autoimmunologicznego zapalenia w\u0105troby (AIH), jak r\u00f3wnie\u017c ewentualnego procesu odrzucania.<\/p>\n\n\n\n Diagnostyka laboratoryjna umo\u017cliwia rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia w\u0105troby (AIH) i monitorowanie leczenia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n W przypadku wyst\u0119powania objaw\u00f3w klinicznych lub nieprawid\u0142owych wynik\u00f3w bada\u0144 laboratoryjnych w szczeg\u00f3lno\u015bci podwy\u017cszonych aktywno\u015bci aminotransferaz (AST, ALT), zwi\u0119kszonego st\u0119\u017cenia IgG i podejrzenia autoimmunologicznej choroby w\u0105troby powinno by\u0107 wykonane oznaczenie autoprzeciwcia\u0142 istotnych dla tej choroby.<\/strong><\/p>\n\n\n\n Autoprzeciwcia\u0142a to immunoglobuliny skierowane przeciwko w\u0142asnym antygenom organizmu. W zale\u017cno\u015bci od swoisto\u015bci autoprzeciwcia\u0142 rozr\u00f3\u017cnia si\u0119 autoprzeciwcia\u0142a specyficzne dla danego organu (wyst\u0119puj\u0105ce w chorobach autoimmunizacyjnych dotycz\u0105cych danego narz\u0105du) i te bez swoisto\u015bci narz\u0105dowej (choroby uk\u0142adowe). Autoprzeciwcia\u0142a s\u0105 istotne w diagnostyce autoimmunizacyjnych chor\u00f3b w\u0105troby.<\/p>\n\n\n\n Rozpoznanie opiera si\u0119 na kryteriach opracowanych przez IAHG <\/strong>(International Autoimmune Hepatitis Group). Stosuje si\u0119 kryteria uproszczone lub w przypadku w\u0105tpliwo\u015bci diagnostyczny system oceny kryteri\u00f3w wieloczynnikowych.<\/p>\n\n\n\n Uproszczone kryteria rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia w\u0105troby (AIH) uwzgl\u0119dniaj\u0105:<\/strong><\/p>\n\n\n\n W kryteriach wieloczynnikowych dodatkowo uwzgl\u0119dnia si\u0119:<\/strong><\/p>\n\n\n\nAutoimmunologiczne zapalenie w\u0105troby – obraz kliniczny<\/h2>\n\n\n\n
W autoimmunologicznym zapaleniu w\u0105troby (AIH) dochodzi do post\u0119puj\u0105cego w czasie uszkodzenia mi\u0105\u017cszu w\u0105troby<\/strong> z wysok\u0105 aktywno\u015bci\u0105 aminotransferaz – AST<\/a>, ALT<\/a> (5-10-krotne podwy\u017cszenie aktywno\u015bci), nieznacznie podwy\u017cszonym st\u0119\u017ceniem GGTP (gammaglutamylotranspeptydazy)<\/a> i ALP (fosfatazy alkalicznej)<\/a>, hipergammaglobulinemi\u0105 (podwy\u017cszone st\u0119\u017cenie IgG<\/a>) z hipoalbuminemi\u0105, wyd\u0142u\u017ceniem czasu protrombinowego<\/a>, oraz obecno\u015bci\u0105 autoprzeciwcia\u0142. <\/p>\n\n\n\n![\"pakiet](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/pakiet-watrobowy-baner-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\nAutoimmunologiczne zapalenie w\u0105troby – leczenie<\/h2>\n\n\n\n
Autoprzeciwcia\u0142a w autoimmunologicznym zapaleniu w\u0105troby<\/h2>\n\n\n\n
Kryteria rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia w\u0105troby<\/h2>\n\n\n\n
\n
![\"badanie](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Badanie-przeciwcial-przeciwjadrowych-ANA-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n![\"badanie](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Badanie-przeciwcial-przeciw-miesniom-gladkim-ASMA-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n\n
![\"kryteria](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/autoimmunologiczne-zapalenie-watroby-kryteria-diagnostyczne-jpg.webp\")
<\/figure><\/div>\n\n\n![\"cz\u0119sto\u015b\u0107](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/czestotliwosc-wystepowania-przeciwcial-w-autoimmunologicznym-zapaleniu-watroby-jpg.webp\")
<\/figure><\/div>\n\n\n