- \n
- Najcz\u0119stsze, poza PSC, przyczyny zmian patologicznych w drogach \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n
Pierwotne stwardniaj\u0105ce zapalenie dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych \u2013 PSC (primary sclerosing cholangitis)<\/strong> jest przewlek\u0142\u0105, cholestatyczn\u0105 chorob\u0105, kt\u00f3ra ma charakter post\u0119puj\u0105cy. Charakteryzuje si\u0119 naciekami zapalnymi i post\u0119puj\u0105cym zw\u0142\u00f3knieniem zewn\u0105trzw\u0105trobowych i wewn\u0105trzw\u0105trobowych dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych i p\u0119cherzyka \u017c\u00f3\u0142ciowego. Choroba jest nieodwracalna<\/strong>, u pacjent\u00f3w cz\u0119sto wyst\u0119puje bezobjawowa cholestaza, ale u wielu z czasem rozwijaj\u0105 si\u0119 post\u0119puj\u0105ce zw\u0119\u017cenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych, prowadz\u0105ce do nawracaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych, marsko\u015bci \u017c\u00f3\u0142ciowej i schy\u0142kowej niewydolno\u015bci w\u0105troby. <\/p>\n\n\n\n
Pierwotne stwardniaj\u0105ce zapalenie dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) jest klasyczn\u0105 manifestacj\u0105 w\u0105trobowo-\u017c\u00f3\u0142ciow\u0105 choroby zapalnej jelit. Z PSC bardzo cz\u0119sto wsp\u00f3\u0142istniej\u0105 nieswoiste zapalenia jelit<\/strong>, a szczeg\u00f3lnie wrzodziej\u0105ce zapalenie jelita grubego (WZJG). Leczenie farmakologiczne nie spowalnia post\u0119pu choroby, a wielu pacjent\u00f3w wymaga przeszczepienia w\u0105troby, po kt\u00f3rym istnieje ryzyko nawrotu choroby. Szczeg\u00f3lny niepok\u00f3j budzi zwi\u0119kszona cz\u0119sto\u015b\u0107 wyst\u0119powania raka w\u0105troby i dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych, kt\u00f3ra nie jest zwi\u0105zana z ci\u0119\u017cko\u015bci\u0105 zw\u0142\u00f3knienia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych. Ryzyko raka jelita grubego jest r\u00f3wnie\u017c zwi\u0119kszone u pacjent\u00f3w ze wsp\u00f3\u0142istniej\u0105c\u0105 chorob\u0105 zapaln\u0105 jelit.<\/p>\n\n\n\n
Rozpoznanie pierwotnego stwardniaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) opiera si\u0119 na wynikach klinicznych, laboratoryjnych, obrazowych i histologicznych.<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Kto choruje najcz\u0119\u015bciej?<\/h2>\n\n\n\n
Choroba mo\u017ce rozwin\u0105\u0107 si\u0119 w ka\u017cdym wieku, ale najcz\u0119\u015bciej dotyczy m\u0119\u017cczyzn w wieku od 20. do 40. roku \u017cycia (m\u0119\u017cczy\u017ani choruj\u0105 dwukrotnie cz\u0119\u015bciej ni\u017c kobiety)<\/strong>. Typowy chory z pierwotnym stwardniaj\u0105cym zapaleniem dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) to m\u0142ody lub w \u015brednim wieku m\u0119\u017cczyzna z objawami i nieprawid\u0142owymi wynikami bada\u0144 laboratoryjnych (wska\u017anikami cholestazy) oraz z nieswoistym zapaleniem jelita grubego. \u015aredni czas prze\u017cycia chorych z PSC bez przeszczepiania w\u0105troby wynosi 12\u201317 lat.<\/p>\n\n\n\n
Mechanizm powstawania choroby<\/h2>\n\n\n\n
Mechanizmy powstawania pierwotnego stwardniaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) nie jest w pe\u0142ni poznany<\/strong> i prawdopodobnie ma bardzo z\u0142o\u017cony charakter. Du\u017c\u0105 rol\u0119 przypisuje si\u0119 zmienionej odpowiedzi immunologicznej <\/strong>na czynniki infekcyjne, toksyczne, a nawet \u015brodowiskowe, kt\u00f3ra prowadzi do nieprawid\u0142owej aktywacji uk\u0142adu odporno\u015bciowego i utrwalenia procesu zapalnego<\/strong>. Za t\u0105 hipotez\u0105 przemawia cz\u0119ste wsp\u00f3\u0142istnienie PSC z chorobami autoimmunizacyjnymi takich jak: wrzodziej\u0105ce zapalenie jelita grubego, autoimmunologiczne zapalenie trzustki, tocze\u0144 uk\u0142adowy<\/a> trzewny, cukrzyca<\/a>, zapalenia naczy\u0144, autoimmunologiczne choroby tarczycy, zapalenie p\u0119cherzyk\u00f3w p\u0142ucnych, \u0142uszczyca<\/a>, RZS<\/a>, celiakia<\/a>, sarkoidoza, idiopatyczna plamica ma\u0142op\u0142ytkowa stwardnienie rozsiane, zesp\u00f3\u0142 Sj\u00f6grena<\/a>, zapalenie wielomi\u0119\u015bniowe, bielactwo – ok. 25% pacjent\u00f3w z pierwotnym stwardniaj\u0105cym zapaleniem dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) ma jedn\u0105 z wymienionych chor\u00f3b. Na t\u0142o immunologiczne mo\u017ce r\u00f3wnie\u017c wskazywa\u0107 obecno\u015b\u0107 autoprzeciwcia\u0142<\/strong>. Trzeba jednak podkre\u015bli\u0107, \u017ce objawy typowe dla zaburze\u0144 immunologicznych s\u0105 mniej wyra\u017ane w PSC w por\u00f3wnaniu z innymi chorobami w\u0105troby o autoimmunologicznej patogenezie<\/a>.<\/p>\n\n\n\n
Badania wykaza\u0142y, \u017ce r\u00f3wnie\u017c czynniki genetyczne<\/strong> np. obecno\u015b\u0107 haplotypu HLA B8 i DR3 oraz polimorfizmy gen\u00f3w zlokalizowanych w s\u0105siedztwie HLA, koduj\u0105ce mi\u0119dzy innymi czynnik martwicy nowotwor\u00f3w TNF (tumor necrosis factor) i niekt\u00f3re bia\u0142ka dope\u0142niacza<\/a> (r\u00f3wnie\u017c uczestnicz\u0105ce w procesach immunologicznych) maj\u0105 istotny wp\u0142yw na ryzyko wyst\u0105pienia choroby<\/strong> i \u0142\u0105cz\u0105 we wsp\u00f3lny mechanizm patogenezy pierwotnego stwardniaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) czynniki genetyczne i immunologiczne. Cz\u0119ste wsp\u00f3\u0142istnienie wrzodziej\u0105cego zapalenia jelita grubego mo\u017ce wskazywa\u0107 na uszkodzenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych przez bakterie, toksyny bakteryjne i reakcje immunologiczne spowodowane przez nieprawid\u0142owe cz\u0105steczki adhezyjne i limfocyty T przemieszczaj\u0105ce si\u0119 kr\u0105\u017ceniem wrotnym z chorego jelita do w\u0105troby.<\/p>\n\n\n\n
Objawy pierwotnego stwardniaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/h2>\n\n\n\n
U 15-45% pacjent\u00f3w choroba ma przebieg bezobjawowy <\/strong>(diagnostyka podejmowana jest wtedy z powodu przypadkowo stwierdzonych, nieprawid\u0142owych wynik\u00f3w bada\u0144 laboratoryjnych).<\/p>\n\n\n\n
Objawem charakterystycznym, ale niewyst\u0119puj\u0105cym u wszystkich chorych jest \u015bwi\u0105d sk\u00f3ry<\/strong>, kt\u00f3ry obserwuje si\u0119 u 25\u201359% chorych z PSC w chwili rozpoznania. Natomiast najcz\u0119stszym objawem wyst\u0119puj\u0105cym u ponad 65% chorych jest uczucie przewlek\u0142ego zm\u0119czenia, nieproporcjonalnego do obci\u0105\u017ce\u0144 psychofizycznych pacjenta.<\/strong> <\/p>\n\n\n\n
Do\u015b\u0107 cz\u0119sto (16\u201337%), szczeg\u00f3lnie u chorych z \u201edominuj\u0105cym zw\u0119\u017ceniem dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych\u201d, pojawiaj\u0105 si\u0119 objawy obserwowane w kamicy dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/strong>: b\u00f3le w prawym pod\u017cebrzu, znaczne, przemijaj\u0105ce za\u017c\u00f3\u0142cenie sk\u00f3ry i b\u0142on \u015bluzowych, przeczosy, a nawet typowe objawy zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (5\u201328%). W stadium zaawansowanym choroby pojawia si\u0119 coraz wyra\u017aniejsza \u017c\u00f3\u0142taczka<\/strong><\/a>, spadek masy cia\u0142a, powi\u0119kszenie w\u0105troby oraz inne objawy niewydolno\u015bci w\u0105troby lub nadci\u015bnienia wrotnego (wodobrzusze, \u017cylaki prze\u0142yku) oraz powi\u0119kszenie \u015bledziony.<\/p>\n\n\n\n
Diagnostyka laboratoryjna PSC<\/h2>\n\n\n\n
U chorych z pierwotnym stwardniaj\u0105cym zapaleniem dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/strong> (PSC) w badaniach laboratoryjnych stwierdza si\u0119 obecno\u015b\u0107 cholestazy:<\/strong><\/p>\n\n\n\n
- \n
- zwi\u0119kszenie aktywno\u015bci GGTP (gammaglutamylotranspeptydazy)<\/a> i ALP (fosfatazy alkalicznej)<\/a> zwykle 2-10 razy g\u00f3rnej granicy warto\u015bci referencyjnych,<\/li>\n\n\n\n
- obserwuje si\u0119 umiarkowany wzrost poziomu parametr\u00f3w w\u0105trobowych \u2013 ALT (aminotransferazy alaninowej)<\/a> i AST (aminotransferazy asparaginowej) 2-4 razy przekroczona g\u00f3rna granicy warto\u015bci referencyjnych,<\/li>\n\n\n\n
- u 60% pacjent\u00f3w st\u0119\u017cenie bilirubiny w surowicy<\/a> jest prawid\u0142owe w chwili rozpoznania,<\/li>\n\n\n\n
- hipergammaglobulinemi\u0119 IgG i IgM (45-80% chorych),<\/li>\n\n\n\n
- obserwuje si\u0119 obecno\u015b\u0107 autoprzeciwcia\u0142.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
![\"pakiet](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/pakiet-watrobowy-baner-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n![\"cz\u0119sto\u015b\u0107](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/autoprzeciwciala-w-psc-tabela-jpg.webp\")
<\/figure><\/div>\n\n\nOznaczanie autoprzeciwcia\u0142 wyst\u0119puj\u0105cych w pierwotnym stwardniaj\u0105cym zapaleniu dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych (PSC) nie ma istotnego znaczenie w rozpoznaniu choroby. <\/strong>Bywa przydatne w r\u00f3\u017cnicowaniu zespo\u0142\u00f3w nak\u0142adania lub rozpoznawaniu wsp\u00f3\u0142istniej\u0105cych z PSC innych chor\u00f3b autoimmunologicznych.<\/p>\n\n\n\n
Zmiany w drogach \u017c\u00f3\u0142ciowych mog\u0105 r\u00f3wnie\u017c elementem chor\u00f3b o r\u00f3\u017cnej naturze. R\u00f3\u017cnicowanie zmian wt\u00f3rnych w drogach \u017c\u00f3\u0142ciowych z PSC jest trudne. W\u00f3wczas, w r\u00f3\u017cnicowaniu pomocne b\u0119d\u0105 badania autoprzeciwcia\u0142, wywiady co do wsp\u00f3\u0142istniej\u0105cych chor\u00f3b autoimmunizacyjnych, a przede wszystkim badanie kolonoskopowe i badanie kalprotektyny w kale<\/a>.<\/p>\n\n\n\n
![\"przeciwcia\u0142a](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Badanie-przeciwcial-przeciwjadrowych-ANA-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\n![\"przeciwcia\u0142a](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/Badanie-przeciwcial-przeciw-miesniom-gladkim-ASMA-jpg.webp\")
<\/a><\/figure>\n\n\n\nNajcz\u0119stsze, poza PSC, przyczyny zmian patologicznych w drogach \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/h3>\n\n\n\n
Wt\u00f3rne stwardniaj\u0105ce zapalenie dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych:<\/p>\n\n\n\n
- \n
- kamica dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych,<\/li>\n\n\n\n
- zaka\u017cenia,<\/li>\n\n\n\n
- zapalenie trzustki,<\/li>\n\n\n\n
- zabiegi chirurgiczne na drogach \u017c\u00f3\u0142ciowych,<\/li>\n\n\n\n
- urazy jamy brzusznej,<\/li>\n\n\n\n
- polekowe,<\/li>\n\n\n\n
- chemoembolizacja zmian nowotworowych przez t\u0119tnic\u0119 w\u0105trobow\u0105.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
Zmiany w przebiegu innych chor\u00f3b dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych podobne do zmian w PSC:<\/p>\n\n\n\n
- \n
- choroba IgG4-zale\u017cna,<\/li>\n\n\n\n
- eozynofilowe zapalenie,<\/li>\n\n\n\n
- cholangiopatia w przebiegu AIDS,<\/li>\n\n\n\n
- niedokrwienne zapalenie,<\/li>\n\n\n\n
- wady wrodzone,<\/li>\n\n\n\n
- rak dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
Szczeg\u00f3lnej uwagi wymaga r\u00f3\u017cnicowanie pierwotnego stwardniaj\u0105cego zapalenia dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych<\/strong> (PSC) z najcz\u0119stsz\u0105 form\u0105 choroby IgG4-zale\u017cnej, jak\u0105 jest autoimmunologiczne zapalenie trzustki i dr\u00f3g \u017c\u00f3\u0142ciowych <\/strong>(AIP-SC, IgG4 associated autoimmune pancreatitis-sclerosing cholangitis).<\/p>\n\n\n
- obserwuje si\u0119 umiarkowany wzrost poziomu parametr\u00f3w w\u0105trobowych \u2013 ALT (aminotransferazy alaninowej)<\/a> i AST (aminotransferazy asparaginowej) 2-4 razy przekroczona g\u00f3rna granicy warto\u015bci referencyjnych,<\/li>\n\n\n\n
- zwi\u0119kszenie aktywno\u015bci GGTP (gammaglutamylotranspeptydazy)<\/a> i ALP (fosfatazy alkalicznej)<\/a> zwykle 2-10 razy g\u00f3rnej granicy warto\u015bci referencyjnych,<\/li>\n\n\n\n
![\"r\u00f3\u017cnicowanie](\"https:\/\/www.alab.pl\/centrum-wiedzy\/wp-content\/uploads\/2023\/08\/roznicowanie-psc-od-innych-chorob-jpg.webp\")
<\/figure><\/div>\n\n\n