Mięsak Ewinga to rzadka, ale bardzo poważna choroba nowotworowa, która najczęściej dotyka dzieci i młodzież w okresie intensywnego wzrostu. Może rozwijać się w kościach i tkankach miękkich, dając objawy przypominające uraz lub infekcję. W artykule przedstawiamy, czym jest mięsak Ewinga, jakie są jego objawy oraz jak przebiega diagnostyka i leczenie. Dowiedz się, na co zwrócić uwagę i jak rozpoznać sygnały, które mogą wymagać szybkiej konsultacji medycznej.
Spis treści:
- Czym jest mięsak Ewinga?
- Mięsak Ewinga: przyczyny rozwoju nowotworu złośliwego
- Mięsak Ewinga: objawy nowotworu
- Diagnostyka mięsaka Ewinga
- Mięsak Ewinga: leczenie nowotworu złośliwego
- Mięsak Ewinga: często zadawane pytania (FAQ)
- Mięsak (guz) Ewinga: podsumowanie
Czym jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór należący do grupy mięsaków, czyli guzów wywodzących się z tkanki łącznej. Choroba rozwija się najczęściej w kościach, ale może też dotyczyć tkanek miękkich. W klasyfikacji ICD-10 ma przypisany numer C40–C41. Najczęściej rozwija się w kościach ud, miednicy, żeber lub kręgosłupa. Jest to nowotwór o szybkim przebiegu i skłonności do dawania przerzutów, co sprawia, że kluczowe jest jego wczesne wykrycie i rozpoczęcie leczenia.
>> Zobacz również: Nowotwór kości – objawy, przyczyny, badania i leczenie
U kogo może rozwinąć się guz Ewinga?
Mięsak Ewinga najczęściej rozwija się u dzieci i nastolatków w okresach intensywnego wzrostu, zazwyczaj między 10. a 20. rokiem życia, ale może wystąpić również u osób dorosłych, nawet po 30. roku życia. To drugi najczęstszy nowotwór kości u dzieci; w Polsce rozpoznaje się 40–60 przypadków rocznie.
Mięsak Ewinga: przyczyny rozwoju nowotworu złośliwego
Dokładna przyczyna rozwoju mięsaka Ewinga nie została dotąd poznana. Wiadomo jednak, że u większości pacjentów występuje charakterystyczna zmiana genetyczna – tzw. translokacja. To proces, w którym fragmenty dwóch różnych chromosomów zamieniają się miejscami. W przypadku mięsaka Ewinga dochodzi do połączenia genów EWSR1 i FLI1, co prowadzi do powstania nieprawidłowego białka zaburzającego pracę komórek. Choć podejrzewa się, że pewne czynniki środowiskowe (takie jak promieniowanie jonizujące) lub predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko choroby, nie zostało to jednoznacznie potwierdzone.
>> Przeczytaj również: Wrodzona łamliwość kości – typy, objawy, dziedziczenie choroby
Guz Ewinga: czynniki ryzyka
Mięsak Ewinga nie ma jednoznacznych czynników ryzyka. Choroba rozwija się najczęściej spontanicznie, w wyniku mutacji somatycznej – czyli zmiany genetycznej powstałej w komórkach ciała już po urodzeniu, a nie odziedziczonej po rodzicach. Jednakże na podstawie danych epidemiologicznych można wskazać pewne cechy, które częściej towarzyszą występowaniu tego nowotworu:
- płeć męska – choroba występuje częściej u chłopców,
- rasa kaukaska – mięsak Ewinga rzadziej diagnozowany jest u osób pochodzenia azjatyckiego i afroamerykańskiego.
Mięsak Ewinga: objawy nowotworu
Najczęstszym objawem jest nasilający się ból kości, często promieniujący nocą i niereagujący na leki przeciwbólowe. Może mu towarzyszyć:
- obrzęk i uczucie ocieplenia skóry nad guzem,
- ograniczenie ruchomości stawu lub utykanie,
- powiększenie obwodu kończyny,
- złamanie patologiczne. Przy guzie w żebrach – duszność lub wysięk opłucnowy.
Objawy ogólnoustrojowe przy mięsaku Ewinga
U około 20 % pacjentów występuje tzw. „maska zapalna”. Towarzyszą jej objawy takie jak:
- gorączka > 38 °C;
- podwyższone CRP i OB;
- niedokrwistość;
- podwyższone stężenie LDH;
- spadek masy ciała;
- Ważne!Jeśli zauważysz podobne objawy, zwłaszcza utrzymujący się ból kości, nie zwlekaj z konsultacją ortopedyczną i badaniami obrazowymi.
ogólne osłabienie.
Diagnostyka mięsaka Ewinga
Proces diagnostyczny ma na celu potwierdzenie obecności nowotworu oraz ocenę stopnia jego zaawansowania. Wykorzystywane są następujące metody:
- Biopsja – pobranie fragmentu podejrzanej tkanki i ocena mikroskopowa. To podstawowy etap rozpoznania nowotworu.
- Badania molekularne – testy RT-PCR oraz FISH służą do wykrywania charakterystycznej zmiany genetycznej (translokacji genów EWSR1 i FLI1), która potwierdza rozpoznanie mięsaka Ewinga.
- Badania obrazowe – służą ocenie zasięgu guza i przerzutów:
- zdjęcie RTG,
- rezonans magnetyczny (MRI),
- tomografia PET-CT.
- Badania laboratoryjne – m.in. morfologia krwi i oznaczenie poziomu LDH, które pomagają ocenić stan ogólny pacjenta i aktywność choroby.
Mięsak Ewinga: leczenie nowotworu złośliwego
Leczenie mięsaka Ewinga jest złożone i przebiega wieloetapowo. Wykorzystuje się różne metody, które wzajemnie się uzupełniają – ich celem jest zarówno usunięcie guza, jak i zapobieganie jego nawrotom oraz przerzutom. Najczęściej obejmuje:
- Chemioterapię wstępną (indukcyjną) – stosowaną przed zabiegiem operacyjnym, aby zmniejszyć rozmiar guza i przygotować do leczenia miejscowego;
- Leczenie miejscowe – czyli operację chirurgiczną w celu usunięcia guza. W przypadku braku możliwości operacji stosuje się radioterapię;
- Chemioterapię pooperacyjną (konsolidacyjną) – ma na celu zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych i zmniejszenie ryzyka nawrotu;
- Radioterapię uzupełniającą – wdrażaną w wybranych przypadkach, zwłaszcza gdy operacja nie była możliwa lub nie udało się usunąć całego guza;
- Leczenie wspomagające – potrzebna jest także rehabilitacja, wsparcie psychologiczne i kontrola działań niepożądanych.
Leczenie trwa zwykle 12–18 miesięcy.
Guz Ewinga: rokowanie
Pięcioletnie przeżycie przekracza 85 % w postaci zlokalizowanej i przy dobrej odpowiedzi na chemioterapię. Niestety, przy chorobie rozsianej odsetek ten spada do 15–20 %, zwłaszcza gdy przerzuty dotyczą kości lub szpiku. Niekorzystnie rokują także duży rozmiar guza, lokalizacja osiowa i brak możliwości radykalnej operacji.
Mięsak Ewinga: często zadawane pytania (FAQ)
Poniżej odpowiedzi na inne często zadawane pytania dotyczące mięsaka Ewinga.
W postaci zlokalizowanej 5‑letnie przeżycie przekracza 85 %. W chorobie rozsianej wynosi zwykle 15–20 %, choć u pacjentów z przerzutami ograniczonymi wyłącznie do płuc może sięgać około 30 %. Rokowanie zależy m.in. od lokalizacji guza, odpowiedzi na leczenie i możliwości radykalnej operacji.
Tak, około 70–80 % chorych z jednolokalizacyjnym guzem Ewinga można całkowicie wyleczyć. Kluczowe są szybka diagnoza, skuteczna chemioterapia i radykalna operacja.
Mięsak (guz) Ewinga: podsumowanie
- Mięsak Ewinga to rzadki, złośliwy nowotwór kości występujący głównie u dzieci i młodzieży.
- Typowe objawy to ból kości, obrzęk i maska zapalna.
- Złotym standardem diagnostycznym jest biopsja z potwierdzeniem fuzji EWSR1‑FLI1.
- Leczenie obejmuje chemioterapię, chirurgię i radioterapię.
Bibliografia
- Raciborska A. Mięsak Ewinga, w: Podręcznik Pediatrii, mp.pl (dostęp 05.08.2025).
- Świtaj T., Jagodzińska‑Mucha P. Mięsak Ewinga, Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków, CO‑I Warszawa.
- Styczyński J. Mięsak Ewinga. Serwis Ministerstwa Zdrowia i NFZ: chorobyrzadkie.gov.pl.
