Uciążliwe pęcherze, swędzenie, nadżerki w jamie ustnej lub na skórze, które nie ustępują mimo leczenia? To mogą być objawy autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry, takich jak pęcherzyce czy pemfigoidy. Ich wspólną cechą jest to, że organizm – zamiast bronić się przed zagrożeniami – zaczyna atakować własną skórę i błony śluzowe. Są to schorzenia, które nie tylko powodują duży dyskomfort, ale mogą także prowadzić do powikłań, zwłaszcza jeśli nie zostaną rozpoznane i odpowiednio leczone.
Spis treści:
- Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe (AIBD) – co to za choroby
- Objawy chorób pęcherzowych skóry
- Dlaczego diagnostyka AIBD jest tak ważna
- Podsumowanie
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe (AIBD) – co to za choroby
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe (ang. autoimmune blistering disorders, AIBD) to grupa rzadkich, ale poważnych chorób skóry, do których zaliczamy m.in. pęcherzycę, pemfigoidy i opryszczkowate zapalenie skóry. Ich przyczyną jest nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego – organizm zaczyna atakować własną skórę, wytwarzając autoprzeciwciała skierowane przeciwko jej strukturom.
To właśnie te autoprzeciwciała powodują uszkodzenia połączeń między komórkami skóry, co prowadzi do powstawania pęcherzy, ran i nadżerek. Diagnostyka tych chorób bywa trudna, a prawidłowe rozpoznanie może zająć wiele miesięcy. Dlatego badanie autoprzeciwciał jest dziś kluczowym narzędziem w wykrywaniu AIBD. Odpowiednia diagnostyka ma kluczowe znaczenie zarówno dla skutecznego ich leczenia, jak i oceny rokowania pacjenta.
>> Dowiedz się więcej: Autoimmunologia zdemaskowana: jak system obronny organizmu może zwrócić się przeciwko tobie
Rodzaje autoimmunologicznych chorób pęcherzowych
Choroby te dzielą się na trzy główne grupy, różniące się lokalizacją pęcherzy, objawami oraz rodzajem autoprzeciwciał:
- Pęcherzyce (łac. pemphigus)
W pęcherzycach autoprzeciwciała atakują białka odpowiedzialne za łączenie komórek skóry. Skutkiem są miękkie, wiotkie pęcherze i nadżerki – często bolesne, szczególnie w jamie ustnej. Do tej grupy należą:
- pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris, PV),
- pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus, PF),
- pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. paraneoplastic pemphigus, PNP),
- pęcherzyca IgA (łac. IgA-pemphigus).
- Pemfigoidy (łac. pemphigoid)
W tej grupie chorób autoprzeciwciała atakują struktury leżące głębiej – u podstawy naskórka – co prowadzi do powstawania napiętych pęcherzy, które często bardzo swędzą.
Do najczęstszych typów pemfigoidów należą:
- pemfigoid pęcherzowy (ang. bullous pemphigoid, BM),
- pemfigoid błon śluzowych (ang. Mucous membrane pemphigoid, MMP),
- pemfigoid ciężarnych (łac. pemphigoid gestationis, PG),
- nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (łac. epidermolysis bullosa acquisita, EBA),
- anti-p200 pemphigoid,
- linijna IgA choroba pęcherzowa (ang. Linear IgA bullous dermatosis, LABD).
- Opryszczkowate zapalenie skóry (ang. dermatitis herpetiformis, DH)
To skórna manifestacja celiakii – choroby związanej z nietolerancją glutenu. Powoduje drobne, swędzące pęcherzyki i grudki, najczęściej na łokciach, kolanach, pośladkach i dolnej części pleców. Chorobie tej towarzyszy obecność autoprzeciwciał przeciwko transglutaminazom – głównie transglutaminazie tkankowej (TG2) i transglutaminazie naskórkowej (TG3).
>> Sprawdź: Celiakia – pakiet diagnostyczny
Objawy chorób pęcherzowych skóry
Objawy różnią się w zależności od rodzaju choroby, ale do najczęstszych należą:
- Pęcherzyce – miękkie pęcherze i bolesne nadżerki na skórze i błonach śluzowych (najczęściej w jamie ustnej), naskórek oddziela się łatwo przy tarciu.
- Pemfigoidy – napięte, swędzące pęcherze; początkowo zmiany mogą przypominać egzemę lub pokrzywkę. Często zajmują także błony śluzowe i mogą prowadzić do bliznowacenia.
- Opryszczkowate zapalenie skóry – bardzo swędzące, symetryczne grudki i pęcherzyki w typowych lokalizacjach. Zmiany często ustępują po zastosowaniu diety bezglutenowej.
Dlaczego diagnostyka AIBD jest tak ważna
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe mają przewlekły i niekiedy ciężki przebieg. Ich leczenie wymaga precyzyjnego rozpoznania typu choroby. Terapia może obejmować m.in. leki sterydowe, immunosupresyjne, immunoglobuliny, plazmaferezę czy nowoczesne leki biologiczne. Dobór odpowiedniego leczenia możliwy jest tylko wtedy, gdy znane jest dokładne rozpoznanie – a to opiera się m.in. na wykrywaniu autoprzeciwciał.
Diagnostyka autoimmunologicznych chorób pęcherzowych
Rozpoznanie chorób z grupy AIBD ustala się na podstawie analizy objawów klinicznych oraz specjalistycznych badań laboratoryjnych i histopatologicznych. Kluczową rolę odgrywa wykrywanie autoprzeciwciał – zarówno tych obecnych bezpośrednio w skórze, jak i krążących we krwi.
1. Bezpośrednia immunofluorescencja (DIF)
To podstawowe badanie w diagnostyce AIBD. Polega na analizie próbki skóry pobranej z okolic zmiany skórnej. W laboratorium sprawdza się, czy na granicy naskórka i skóry właściwej obecne są złogi autoprzeciwciał. Jeśli tak, wskazuje to na autoimmunologiczne tło choroby. DIF charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością i bywa nazywana złotym standardem diagnostycznym.
2. Pośrednia immunofluorescencja (IIF)
To badanie, w którym wykrywa się autoprzeciwciała krążące we krwi pacjenta. Obecnie stosuje się należące do tej metody nowoczesne testy biochipowe. Testy te pozwalają na równoczesne i jednoczesne badanie autoprzeciwciał przeciwko wielu antygenom w jednej próbce krwi pobranej od pacjenta. Badania wykazały, że metoda ta osiąga skuteczność porównywalną z tradycyjnymi, wieloetapowymi technikami, umożliwiając serologiczne rozpoznanie ponad 90% przypadków AIBD.
3. Testy ELISA
To testy z krwi, które pozwalają nie tylko na wykrycie, ale również na dokładne oznaczenie poziomu autoprzeciwciał przeciwko konkretnym antygenom. Dzięki temu możliwe jest monitorowanie aktywności choroby i skuteczności leczenia.
4. Badanie histopatologiczne
Niezależnie od zaawansowanych badań immunologicznych istotną rolę w diagnostyce AIBD odgrywa również badanie histopatologiczne skóry pobranej z obszaru zmiany. Analiza mikroskopowa umożliwia ocenę lokalizacji pęcherzy – czy są one umiejscowione wewnątrz naskórka (typowe dla pęcherzycy), czy pod nim (jak w pemfigoidzie lub opryszczkowatym zapaleniu skóry). Dodatkowo ocenia się charakter zapalnego nacieku komórkowego, co wspomaga diagnostykę różnicową. Badanie histopatologiczne pozostaje szczególnie ważne w sytuacjach, gdy wyniki bezpośredniej immunofluorescencji i badań serologicznych są niejednoznaczne lub negatywne.
Podsumowanie
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe to rzadkie, ale poważne choroby skóry, w których układ odpornościowy atakuje własne komórki i tkanki. Objawiają się bolesnymi pęcherzami, nadżerkami i uporczywym świądem. Należy do nich m.in. pęcherzyca, pemfigoid i opryszczkowate zapalenie skóry. Ich rozpoznanie opiera się m.in. na wykrywaniu autoprzeciwciał.
Jeśli zauważasz u siebie przewlekłe, nawracające zmiany skórne – pęcherze, nadżerki, silny świąd – skonsultuj się z lekarzem i zapytaj o badania w kierunku autoprzeciwciał. Wczesna diagnostyka daje szansę na skuteczne leczenie i poprawę jakości życia.
Piśmiennictwo
- Hashimoto T. et al., Classification and Antigen Molecules of Autoimmune Bullous Diseases,Biomolecules 2023, 13, 703, https://doi.org/10.3390/ biom13040703
- Daniel B.S. et al., Review of autoimmune blistering diseases: the Pemphigoid diseases,European Academy of Dermatology and Venereology 2019, 1–10
- van Beek N. et al., State-of-art diagnosis of autoimmune blistering diseases 2024, Frontiers in Immunology 2024, 15: 1363032, doi: 10.3389/fimmu.2024.1363032
- https://www.euroimmun.pl/diagnostyka-autoimmunologicznych-chorob-skory/ [dostęp: 13.05.2025]
- https://www.euroimmun.pl/wieloantygenowe-testy-elisa-i-biochip-w-diagnostyce-aibd/ [dostęp: 14.05.2025]
- https://www.euroimmun.pl/kompleksowe-podejscie-do-diagnostyki-aibd-testy-euroimmun-w-praktyce/ [dostęp: 14.05.2025]
