Immunoglobulina IgG podklasa IgG-4

Immunoglobulina IgG podklasa IgG-4 - więcej informacji o badaniu

Immunoglobulina IgG4 to ostatnia, najmniej liczna podklasa przeciwciał klasy G (IgG), stanowiąca zaledwie około 3–5% całkowitej puli IgG w surowicy krwi zdrowego człowieka.

IgG4 ma działanie przeciwzapalne, a także indukuje tolerancję immunologiczną. Cechuje się:

• brakiem aktywacji dopełniacza i słabym wiązaniem receptorów komórek żernych, nie są w stanie skutecznie niszczyć patogenów,
• mechanizmem wymiany fragmentów cząsteczek, co jest unikalną cechą IgG4. Cząsteczki tej immunoglobuliny potrafią w krwiobiegu pękać na pół i wymieniać się fragmentami (ramionami Fab) z innymi cząsteczkami IgG4. W efekcie jedno przeciwciało IgG4 może wiązać dwa zupełnie różne antygeny. Uniemożliwia mu to tworzenie dużych kompleksów immunologicznych, które mogłyby wywołać groźny stan zapalny,
• zdolnością blokowania przeciwciał i konkurowania z przeciwciałami klasy IgE (odpowiedzialnymi za alergie) o wiązanie się z alergenami. Jeśli IgG4 jako pierwsze wychwyci alergen (np. pyłek czy jad osy), blokuje do niego dostęp dla IgE. Dzięki temu nie dochodzi do degranulacji komórek tucznych i objawy alergii nie występują. Na tym mechanizmie opiera się skuteczna odczulanie (immunoterapia alergiczna).

Choć naturalnie IgG4 chroni nas przed nadmiernymi stanami zapalnymi i alergiami, jej nieprawidłowe stężenia wiążą się z konkretnymi problemami medycznymi:

Choroba związana z IgG4 (IgG4-RD, ang. IgG4-related disease)

To przewlekła choroba ogólnoustrojowa o podłożu fibro-zapalnym. Charakteryzuje się tym, że komórki plazmatyczne produkujące IgG4 masowo naciekają różne narządy, doprowadzając do ich powiększenia, włóknienia i niszczenia.

• Objawy mogą imitować nowotwory - najczęściej dotyczy trzustki (autoimmunizacyjne zapalenie trzustki typu 1), ślinianek (choroba Mikulicza), gruczołów łzowych, tarczycy czy przestrzeni pozaotrzewnowej.
• Diagnoza - w badaniach laboratoryjnych stwierdza się wówczas drastycznie podwyższone stężenie IgG4 w surowicy (często kilkukrotnie ponad normę).

Wybiórczy niedobór IgG4

Izolowany niedobór występuje rzadko i często przebiega bezobjawowo. Jeśli jednak współistnieje z niedoborem IgG2 lub IgA, pacjenci mogą cierpieć na nawracające infekcje dróg oddechowych.

Pasożyty i infekcje przewlekłe

Wysoki poziom IgG4 (poza chorobą IgG4-RD i alergiami) obserwuje się również u pacjentów z przewlekłymi infekcjami pasożytniczymi (np. filariozy), gdzie organizm próbuje wyciszyć ciągły stan zapalny wywoływany przez pasożyta.

Immunoglobulina IgG podklasa IgG-4 - kto i kiedy powinien wykonać badanie?

Wskazania do badania IgG4 obejmują:

• podejrzenie choroby zależnej od IgG4 (IgG4-RD) - to grupa rzadkich, ogólnoustrojowych chorób o podłożu autoimmunologicznym, które powodują powstawanie guzów zapalnych i włóknienie tkanek. Objawy mogą dotyczyć m.in. trzustki, ślinianek, węzłów chłonnych czy przestrzeni zaotrzewnowej,
• diagnostyka różnicowa nowotworów - wysokie stężenie IgG4 pomaga odróżnić tzw. autoimmunologiczne zapalenie trzustki (związane z IgG4) od raka trzustki, co pozwala uniknąć niepotrzebnej operacji chirurgicznej,
• nawracające zapalenia ślinianek i łzawnic (np. choroba Mikulicza).

Immunoglobulina IgG podklasa IgG-4 - normy i przyczyny odchyleń od normy

W Laboratorium Centralnym ALAB wartości referencyjne (normy) są następujące:

• poniżej 1 r. - 0,004-0,464 g/l
• 1-3 lat - 0,009-0,742 g/l
• 3-6 lat - 0,013-1,446 g/l
• 6-12 lat - 0,158-0,890 g/l
• 12-18 lat - 0,049-1,985 g/l
• powyżej 18 lat - 0,030-2,010 g/l.

Przyczyny odchyleń od normy

Podwyższony poziom:

• choroba zależna od IgG4 (IgG4-RD) - to główne wskazanie diagnostyczne (bardzo wysokie stężenia),
• autoimmunologiczne zapalenie trzustki typu 1,
• przewlekłe choroby alergiczne i atopowe zapalenie skóry (AZS),
• niektóre przewlekłe infekcje pasożytnicze i bakteryjne.

Obniżony poziom (niedobór IgG4) - izolowany niedobór IgG4 występuje niezwykle rzadko i często nie daje żadnych objawów (ponieważ IgG4 fizjologicznie stanowi mniej niż 5% wszystkich przeciwciał IgG). Może współwystępować z niedoborem IgG2 w rzadkich, wrodzonych defektach odporności.

Immunoglobulina IgG podklasa IgG-4 - przygotowanie do badania

Pobranie materiału (krwi żylnej) przebiega standardowo. Do samego oznaczenia IgG4 nie trzeba być na czczo.