Rumień wielopostaciowy to schorzenie dermatologiczne, którego istotą jest reakcja nadwrażliwości na różnego rodzaju czynniki – od leków, po czynniki infekcyjne. Czy rumień wielopostaciowy wiąże się z poważnym rokowaniem? Jakie są objawy rumienia wielopostaciowego? Czym jest zespół Stevensa-Johnsona i zespół Lyella? Odpowiedzi na te i inne pytania znajdziesz w poniższym artykule.
Spis treści:
- Rumień wielopostaciowy: co to za choroba?
- Rodzaje rumienia wielopostaciowego i przyczyny jego rozwoju
- Jak wygląda rumień wielopostaciowy?
- Rumień wielopostaciowy u dzieci: jak się objawia?
- Rumień wielopostaciowy: diagnostyka źródła przypadłości
- Jak leczyć rumień wielopostaciowy?
- Jak zmniejszyć rumień wielopostaciowy?
- FAQ. Rumień wielopostaciowy – często zadawane pytania
- Rumień wielopostaciowy: podsumowanie
Rumień wielopostaciowy: co to za choroba?
Zarówno rumień wielopostaciowy, jak i zespół Lyella czy zespół Stevensa-Johnsona, to grupa schorzeń, których cechą wspólną jest podłoże autoimmunologiczne. W reakcjach organizmu główną rolę odgrywają limfocyty T, które stają się reaktywne w odniesieniu do antygenów zewnątrz lub wewnątrzpochodnych. Na skutek aktywacji komórek zapalnych dochodzi do uwolnienia wielu substancji, w tym cytokin prozapalnych, co w konsekwencji prowadzi do uszkodzenia tkanek i pojawienia się charakterystycznych objawów skórno-śluzówkowych choroby.
>> Zobacz: Czym są limfocyty: rola i funkcje w organizmie. Jaki poziom jest niepokojący?
Rodzaje rumienia wielopostaciowego i przyczyny jego rozwoju
Niegdyś zespół Lyella i zespół Stevensa-Johnsona były uznawane za tę samą chorobę co klasyczny rumień wielopostaciowy. Jednak aktualnie, ze względu na różnice zarówno w rokowaniu, jak i zaawansowaniu objawów klinicznych, przyjmuje się, że są to odrębne jednostki chorobowe. W artykule tym zostaną szczegółowo omówione poszczególne choroby z kręgu rumienia wielopostaciowego.
Postać zwykła rumienia wielopostaciowego
Klasyczny rumień wielopostaciowy to typowo samoograniczająca się choroba, która wynika z reakcji nadwrażliwości na czynniki infekcyjne, rzadziej na leki. Wyróżnia się postać mniejszą i większą rumienia wielopostaciowego. W odniesieniu do postaci mniejszej dochodzi do zajęcia skóry, rzadziej śluzówek. Z kolei postać większa cechuje się masywnym zajęciem błon śluzowych i niekiedy również występowaniem objawów narządowych.
Rumień wielopostaciowy w 90% przypadków wynika z reakcji na drobnoustroje, a mianowicie:
- wirus opryszczki zwykłej (częściej HSV-1 niż HSV-2),
- wirus ospy wietrznej i półpaśca,
- adenowirusy,
- wirus Epsteina-Barr (EBV),
- cytomegalowirus (CMV),
- bakterie, w tym Mycoplasma pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis,
- grzyby – w tym między innymi dermatofity.
Znacznie rzadziej rumień wielopostaciowy wynika z reakcji nadwrażliwości na leki (około 10% przypadków). Są to najczęściej takie substancje jak: niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), sulfonamidy, leki przeciwdrgawkowe (w tym barbiturany, fenytoina, karbamazepina), antybiotyki.
| Warto pamiętać: W wielu przypadkach nie ma możliwości ustalenia przyczyny choroby, ponieważ może nią być na przykład infekcja przebiegająca bezobjawowo. |
Zespół Stevensa-Johnsona
Przez niektórych uznawany jest za ciężką postać rumienia wielopostaciowego. Zmianom skórnym i śluzówkowym towarzyszą również objawy ogólne, w tym gorączka, a także bóle mięśni i stawów. Wystąpienie objawów zespołu Stevensa-Johnsona może być poprzedzone wystąpieniem infekcji układu oddechowego. Schorzenie to częściej pojawia się u pacjentów z obniżoną odpornością, w tym zakażonych wirusem HIV.
Wśród czynników wywołujących zespół Stevensa-Johnsona ważne są czynniki infekcyjne, jednak objawy choroby najczęściej wywołują leki, w tym przede wszystkim:
- antybiotyki – w tym penicyliny, cefalosporyny,
- substancje antyretrowirusowe –stosowane w leczeniu HIV/AIDS,
- leki przeciwgrzybicze – w tym pochodne imidazolu,
- leki przeciwdrgawkowe – karbamazepina, fenobarbital, lamotrygina, kwas walproinowy,
- leki przeciwbólowe i przeciwzapalne – naproksen, ibuprofen.
Warto wiedzieć, że czas od przyjęcia leku do wystąpienia objawów klinicznych może być różny i wynosić od kilku dni do nawet 2 miesięcy od rozpoczęcia terapii.
>> Przeczytaj: Rumień guzowaty: czym jest? Objawy, przyczyny, leczenie i powikłania
Zespół Lyella
Zespół Lyella nazywany jest również toksyczną nekrolizą naskórka i jest najcięższą z omawianych w tym artykule chorób. Podobnie jak zespół Stevensa-Johnsona, choroba ta najczęściej wynika z nadwrażliwości na leki. Zespół Lyella cechuje się zajęciem ponad 30% powierzchni skóry, przy czym w zespole Stevensa-Johnsona odsetek ten nie przekracza 10%. Przypadki, w których dochodzi do zajęcia powierzchni skóry w odsetku pomiędzy 10, a 30% określa się mianem zespołów nakładania.
>> To może Cię zainteresować: Rumień alergiczny: jak wygląda? Objawy, przyczyny, ile trwa
Jak wygląda rumień wielopostaciowy?
Klasyczny rumień wielopostaciowy objawia się obrączkowatymi, uniesionymi zmianami skórnymi, które najczęściej lokalizują się w obrębie odsiebnych części kończyn. Zmiany skórne swoim wyglądem przypominają tarczę strzelniczą. Niekiedy w obrębie zmian pojawiają się również pęcherze, po których pęknięciu pozostają nadżerki. Niektóre przypadki rumienia wielopostaciowego wiążą się również z obecnością zmian w obrębie śluzówek – są to najczęściej zmiany nadżerkowe.
W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona początkowo na skórze obserwuje się rumieniowe plamy, które następnie przekształcają się w pęcherze i rozległe nadżerki z ogniskami martwicy skóry. Na błonach śluzowych (zarówno w obrębie jamy ustnej, jak i narządów płciowych) obecne są natomiast nadżerki i uwarstwione strupy. Co więcej, może wystąpić również spełzanie płytek paznokciowych.
>> Zobacz: Nadżerka szyjki macicy – objawy, przyczyny i leczenie
Zespół Lyella manifestuje się podobnie co zespół Stevensa-Johnsona, jednak nasilenie zmian skórnych jest jeszcze większe. W tym przypadku obserwuje się spełzanie naskórka, a zajęte jest ponad 30% skóry. W przebiegu zespołu Lyella zauważa się również dodatni objaw Nikolskiego. Symptom ten polega na spełzaniu naskórka pod wpływem pocierania skóry w miejscu pozornie niezmienionym chorobowo. W powikłanym zespole Lyella możemy mieć do czynienia z pojawieniem się zrostów w obrębie błon śluzowych (co może grozić nawet utratą widzenia) oraz ze spełzaniem płytek paznokciowych.
>> Przeczytaj: Rumień alergiczny: jak wygląda? Objawy, przyczyny, ile trwa
Czy rumień wielopostaciowy swędzi?
W przebiegu rumienia wielopostaciowego możliwe jest odczuwanie świądu, a niekiedy również pieczenia skóry. Z kolei w zespole Stevensa-Johnsona i zespole Lyella odnotowuje się również silne dolegliwości bólowe związane ze spełzaniem naskórka i rozległymi zmianami śluzówkowymi.
Rumień wielopostaciowy u dzieci: jak się objawia?
Rumień wielopostaciowy u dzieci pojawia się rzadziej niż w populacji osób dorosłych. Objawy tej grupy schorzeń są podobne, co u osób dorosłych, jednak łatwiej w tym przypadku o poważne zaburzenia wodno-elektrolitowe.
>> Sprawdź: Rumień zakaźny (piąta choroba) – choroba wysypkowa u dzieci
Rumień wielopostaciowy: diagnostyka źródła przypadłości
Rozpoznanie rumienia wielopostaciowego jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego. Konieczne jest dokładne badanie przedmiotowe pacjenta oraz przeprowadzenie szczegółowego wywiadu chorobowego, w którym podejmuje się kwestie ostatnich infekcji oraz przyjmowanych przez pacjenta leków. Badania laboratoryjne, które są ważne w odniesieniu do schorzeń omawianych w tym artykule to przede wszystkim:
- stężenie białka CRP,
- morfologia krwi obwodowej,
- jonogram,
- stężenie kreatyniny i mocznika,
- stężenie enzymów wątrobowych (ALT, AST),
- stężenie prokalcytoniny,
- badania serologiczne, mające na celu identyfikację ewentualnej infekcji wirusowej,
- oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych – w celu diagnostyki różnicowej z toczniem rumieniowatym układowym,
- oznaczenie przeciwciał anty-HCV i antygenu HbS.
Jak leczyć rumień wielopostaciowy?
Podstawą leczenia zarówno rumienia wielopostaciowego, jak i omawianych w tym artykule zespołów, jest odstawienie leku, który może wiązać się z wywoływaniem objawów, a także leczenie towarzyszącej infekcji. Klasyczna postać rumienia wielopostaciowego jest zazwyczaj schorzeniem samoograniczającym się. Jeżeli choroba związana jest z wirusem opryszczki zwykłej, konieczne jest włączenie leczenia przeciwwirusowego (typowo acyklowir).
>> Zobacz: Opryszczka na ustach i w nosie – objawy, przyczyny, badania i leczenie opryszczki wargowej
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona wymaga wyrównania zaburzeń wodno-elektrolitowych, a niekiedy także podawania ogólnego glikokortykosteroidów. W przypadku związku z infekcją konieczne może być podanie leku przeciwwirusowego lub antybiotyku. Pacjenci z najcięższą postacią choroby, a więc z zespołem Lyella, wymagają intensywnego nadzoru i hospitalizacji na Oddziale Intensywnej Terapii lub w Centrum Leczenia Oparzeń. W tej sytuacji w leczeniu zastosowanie znajduje dodatkowo cyklosporyna i dożylne immunoglobuliny. Konieczna jest również konsultacja okulistyczna, a niekiedy także laryngologiczna i ginekologiczna.
Jak zmniejszyć rumień wielopostaciowy?
W przypadku klasycznego rumienia wielopostaciowego pomocne mogą okazać się miejscowo stosowane glikokortykosteroidy, a także doustne leki przeciwhistaminowe (na przykład cetyryzyna, czy bilastyna). Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka są schorzeniami wymagającymi hospitalizacji i włączenie intensywnego leczenia.
>> To może Cię zainteresować: Trzydniówka (rumień nagły) – objawy i postępowanie u dzieci i niemowląt
FAQ. Rumień wielopostaciowy – często zadawane pytania
Rumień wielopostaciowy to złożone schorzenie o różnym stopniu zaawansowania klinicznego. Choroba ta wiąże się w wieloma pytaniami i obawami. Poniżej odpowiedzi na najczęstsze z nich.
Rumień wielopostaciowy jest schorzeniem uleczalnym, a im szybciej rozpoczniemy odpowiednie leczenie, tym większa szansa na sukces terapeutyczny. Najgorsze rokowanie dotyczy zespołu Lyella. W tej sytuacji śmiertelność szacuje się na około 50%. Najlepsze rokowanie dotyczy klasycznego zespołu wielopostaciowego, w którego przypadku objawy mogą ustępować nawet samoistnie.
Rumień wielopostaciowy znacznie częściej dotyka pacjentów dorosłych. Należy mieć jednak świadomość, że może wystąpić w każdym wieku.
Rumień wielopostaciowy nie jest wywoływany przez konkretny rodzaj pokarmów. Często jednak ma związek z lekami, w tym lekami przeciwzapalnymi i antybiotykami. Należy pamiętać, by w przyszłości unikać przyjmowania substancji, po których wystąpiły objawy rumienia wielopostaciowego.
Rumień wielopostaciowy nie jest leczony z wykorzystaniem witamin. Jednak osoby z tendencją do pojawiania się rumienia wielopostaciowego powinny pamiętać – tak jak wszyscy pacjenci – o stosowaniu zróżnicowanej diety.
>> Sprawdź: Zdrowe tłuszcze. Które tłuszcze są zdrowe i w czym je znaleźć?
Rumień wielopostaciowy: podsumowanie
- Rumień wielopostaciowy to reakcja nadwrażliwości, która może pojawić się w odpowiedzi na czynniki infekcyjne lub leki.
- Wyróżnia się klasyczny rumień wielopostaciowy, a także zespół Stevensa-Johnsona i zespół Lyella, które obecnie ze względu na odmienny obraz kliniczny i rokowanie uważane są za odrębne jednostki chorobowe.
- W przebiegu tych schorzeń obserwuje się zmiany w obrębie skóry i błon śluzowych, a niekiedy również w obrębie płytek paznokciowych.
- Rokowanie zależy od rozległości zmian skórnych i stanu ogólnego chorego, najpoważniejsze rokowanie związane jest z wystąpieniem zespołu Lyella.
Bibliografia
- A. Zalewska-Janowska i inni, Stany nagłe w dermatologii i wymagające pilnego skierowania do poradni dermatologicznej/oddziału dermatologicznego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2021,
- A. Kaszuba, J. Maj, Praktyka dermatologiczna, Termedia, Poznań 2016.,
- A. Szczeklik i inni, Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2020,
- W. H. Burgdorf i inni, Dermatologia Braun-Falco, wydanie III, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2017.
