Mucynoza mieszkowa – czym jest, jakie daje objawy, jak leczyć?

Mucynozy to złożona grupa schorzeń, które wiążą się z odkładaniem glikozaminoglikanu nazywanego mucyną. Jedną z odmian mucynozy jest mucynoza mieszkowa. Przeczytaj poniższy artykuł i dowiedz się więcej na temat objawów, diagnostyki i leczenia mucynozy mieszkowej.

Dodaj alab.pl jako preferowane źródłoCzęściej pojawimy się w Twoich wynikach wyszukiwania Google

Spis treści:

1. Czym jest mucynoza mieszkowa?
2. Jak wygląda mucynoza mieszkowa?
3. Mucynoza mieszkowa – objawy
4. Jakie są przyczyny mucynozy mieszkowej?
5. Z czym może współwystępować mucynoza mieszkowa?
6. Jak rozpoznaje się mucynozę mieszkową?
7. Mucynoza mieszkowa – leczenie
8. Jakie są rokowania w mucynozie mieszkowej?
9. Mucynoza mieszkowa – podsumowanie najważniejszych informacji

Czym jest mucynoza mieszkowa?

Mucynozy to zróżnicowana grupa schorzeń dermatologicznych, których istotą jest nadmierne gromadzenie się mucyny w obrębie skóry. Mucyna to mieszanina kwaśnych glikozaminoglikanów (związki te zaliczane są do cukrów), która jest zdolna jest do wiązania wielu cząsteczek wody. Mucynozy dzieli się umownie na pierwotne, w których odkładanie się mucyny w skórze prowadzi do pojawienia się dolegliwości dermatologicznych oraz na mucynozy wtórne. W tym drugim przypadku odkładanie mucyny jest konsekwencją współistnienia innej choroby towarzyszącej. Z kolei mucynozy pierwotne dzieli się na zwyrodnieniowo-zapalne, typu hamartoma i pewne odmiany guzów nowotworowych.

Mucynoza mieszkowa, która zostanie omówiona w tym artykule jest zaliczana do mucynoz zwyrodnieniowo-zapalnych. W mucynozie mieszkowej mucyna gromadzi się w obrębie mieszków włosowych. Schorzenie do diagnozowane jest najczęściej u dzieci i dorosłych w 3. i 4. dekadzie życia. Mucynoza mieszkowa może występować w sposób izolowany lub wiązać się obecnością innych schorzeń.  Schorzenie to w klasyfikacji ICD-10 jest oznaczone kodem L65.2.

Jak wygląda mucynoza mieszkowa?

Mucynoza mieszkowa manifestuje się klasycznie obecnością zgrupowanych grudek i blaszek zlokalizowanych typowo w obrębie głowy i twarzy, o układzie przymieszkowym. Zmianom skórnym może towarzyszyć łysienie. Rzadziej obserwuje się obecność zapalenia mieszków włosowych, obrączkowatych blaszek, czy osutki trądzikopodobnej.

Mucynoza mieszkowa – objawy

Warto wyraźnie podkreślić, że literatura dermatologiczna wyróżnia jeszcze drugi typ mucynozy mieszkowej, który cechuje się bardziej zaawansowanym zajęciem skóry. W tym przypadku obserwuje się zajęcie skóry tułowia i kończyn, obecność liczniejszych zmian skórnych i bardziej przewlekły przebieg choroby. Ten podtyp mucynozy mieszkowej występuje u starszych pacjentów. Mimo faktu, że mucynoza mieszkowa jest zaliczana do mucynoz pierwotnych, badacze uważają ten podtyp choroby za zjawisko wtórne do innych schorzeń ogólnoustrojowych.

Jakie są przyczyny mucynozy mieszkowej?

Mucynoza mieszkowa ma niejasną patogenezę. Nie ma jednej konkretnej przyczyny pojawienia się objawów tej choroby. W badaniach zauważono związek pomiędzy pojawieniem się zmian klasycznych dla mucynozy po narażeniu na antygeny bakteryjne, w tym antygeny gronkowcowe. Zaawansowana i rozległa postać choroby jest związana z innymi jednostkami chorobowymi, o czym więcej przeczytamy w kolejnym akapicie.

Z czym może współwystępować mucynoza mieszkowa?

Mucynoza mieszkowa może współistnieć z takimi schorzeniami i stanami klinicznymi jak:

• atopowe zapalenie skóry (AZS),
• chłoniaki T-komórkowe, w tym:
  • ziarniniak grzybiasty – najczęstszy chłoniak T-komórkowy, o przewlekłym przebiegu,
  • zespół Sezary’ego – agresywny chłoniak T-komórkowy o niekorzystnym rokowaniu.
• toczeń rumieniowaty,
• stan po ukąszeniach owadów,
• w trakcie leczenia imatynibem – jest to inhibitor kinazy tyrozynowej, stosowany w terapiach onkologicznych.

>> Przeczytaj także: Chłoniak skóry – objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie

Jak rozpoznaje się mucynozę mieszkową?

W pierwszym kroku konieczne jest przeprowadzenie wnikliwego wywiadu chorobowego i badania przedmiotowego pacjenta, wraz z oceną błon śluzowych i węzłów chłonnych. Konieczne są informacje o przyjmowanych przewlekle lekach i chorobach towarzyszących.

Rozpoznanie mucynozy mieszkowej opiera się na wyniku badania histopatologicznego wycinka skóry. Obraz histopatologiczny mucynozy mieszkowej cechuje się obecnością mucyny w obrębie mieszków włosowych. W niektórych przypadkach mieszki włosowe przekształcają się torbielowato. Wokół mieszków włosowych i w ich obrębie widoczny jest naciek zapalny utworzony przez limfocyty, histiocyty i eozynofile. W każdym przypadku należy wziąć pod uwagę możliwość współistnienia innych dermatoz, szczególnie chłoniaków.

Inne badania i procedury pomocne w diagnostyce różnicowej i poszukiwaniu choroby podstawowej to przede wszystkim:

• morfologia krwi obwodowej wraz z rozmazem manualnym,
• próby wątrobowe,
• stężenie CRP, OB,
• oznaczenie stężenia LDH,
• badania immunohistochemiczne,
• oznaczenie rearanżacji genów receptorów limfocytów T (TCR) – ważne w przypadku chłoniaków T-komórkowych,
• w wybranych sytuacjach klinicznych badania obrazowe – w tym RTG klatki piersiowej, badanie USG jamy brzusznej, USG węzłów chłonnych, tomografia komputerowa klatki piersiowej, tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy mniejszej.

Mucynoza mieszkowa – leczenie

Nie ma przyczynowej terapii mucynozy mieszkowej. W przypadku współistnienia innej jednostki chorobowej, konieczne jest jej intensywne leczenie. W terapii mucynozy mieszkowej stosuje się między innymi:

• glikokortykosteroidy miejscowe (w postaci kremów, maści) i ogólne (podawane np. doustnie),
• doogniskowe iniekcje glikokortykosteroidów,
• fototerapię,
• preparaty antymalaryczne,
• indometacynę,
• dapson,
• minocyklinę.

Leczenie powinno być prowadzone pod okiem doświadczonego lekarza dermatologa.

Jakie są rokowania w mucynozie mieszkowej?

Rokowanie w przebiegu mucynozy mieszkowej jest zmienne. Część przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 2-24 miesięcy. Nasilające się dolegliwości i pogorszenie obrazu klinicznego wymaga dużej czujności i poszukiwania choroby podstawowej. Jeżeli mucynoza mieszkowa współistnieje z chłoniakami T-komórkowymi rokowanie jest poważniejsze. Jednak wczesne wykrycie schorzenia daje szansę na skuteczniejszą terapię.

Mucynoza mieszkowa – podsumowanie najważniejszych informacji

Mucynoza mieszkowa to rzadko diagnozowana jednostka chorobowa, której rozpoznanie wymaga czujności onkologicznej, ponieważ możliwe jest współistnienie chłoniaków T-komórkowych. Jeżeli pojawiają się u nas jakiekolwiek nowe objawy dermatologiczne, to warto umówić się na konsultację do lekarza dermatologa. Specjalista po przeprowadzenie wywiadu chorobowego i badania przedmiotowego zadecyduje o dalszych krokach diagnostyczno-leczniczych. Nie należy bagatelizować objawów skórnych, ponieważ mogą one świadczyć o istnieniu poważnych schorzeń ogólnoustrojowych.

Bibliografia

1. L. Rudnicka i inni, Współczesna Dermatologia, PZWL, Warszawa 2022,
2. L. Bolognia i inni, Fourth Edition Dermatologia, Medipage, Warszawa 2022,
3. S. Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, PZWL 2005,
4. A. Dembińska-Kieć i inni, Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2005.