Mięsaki stanowią heterogenną grupę rzadkich nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanek pochodzenia mezenchymalnego. Mogą rozwijać się m.in. w tkankach miękkich i kościach, a ze względu na dużą różnorodność biologiczną oraz często nieswoiste objawy ich rozpoznanie może stanowić wyzwanie diagnostyczne. W artykule wyjaśniamy, jakie są rodzaje i objawy mięsaków, które zmiany powinny wzbudzić czujność onkologiczną oraz jak zgodnie z aktualnymi zaleceniami przebiega ich diagnostyka i leczenie.
| Z tego artykułu dowiesz się: >> mięsak jest nowotworem wywodzącym się z tkanek pochodzenia mezenchymalnego i może rozwinąć się niemal w każdej części ciała, >> jednym z najczęstszych objawów mięsaka tkanek miękkich jest powiększający się, często niebolesny guz, >> w diagnostyce wykorzystuje się przede wszystkim badania obrazowe, >> ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego podczas biopsji, >> diagnostyka i leczenie podejrzanej zmiany powinny odbywać się w ośrodku mającym doświadczenie w leczeniu mięsaków. |
Spis treści:
- Co to jest mięsak?
- Rodzaje mięsaków
- Mięsak – przyczyny i czynniki ryzyka
- Mięsak – objawy
- Mięsak u dzieci – czym różni się od mięsaka u dorosłych?
- Diagnostyka mięsaka – jakie badania wykonać?
- Leczenie mięsaków
- Mięsak – rokowania
- FAQ: najczęstsze pytania o mięsaki?
Co to jest mięsak?
Mięsak to nowotwór wywodzący się z komórek tkanek pochodzenia mezenchymalnego. W przeciwieństwie do znacznie częstszych raków, które rozwijają się z komórek nabłonkowych, mięsaki mogą powstawać m.in. w tkance tłuszczowej, mięśniowej i łącznej, naczyniach krwionośnych oraz kościach.
Mięsaki są rzadkie. Mięsaki tkanek miękkich stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych u osób dorosłych rozpoznawanych w Polsce. Jednocześnie jest to niezwykle zróżnicowana grupa chorób obejmująca liczne podtypy histologiczne i molekularne.
Jak wygląda mięsak?
Mięsak tkanek miękkich najczęściej ma postać powiększającego się guza lub zgrubienia, które początkowo może być niebolesne, a skóra nad nim wyglądać prawidłowo. Nie ma jednak charakterystycznego wyglądu pozwalającego odróżnić go od zmiany łagodnej. Szczególną czujność powinny wzbudzić guzy o średnicy przekraczającej 5 cm lub położone głęboko względem powięzi.
Rodzaje mięsaków
Najprostszy podział obejmuje mięsaki tkanek miękkich oraz mięsaki kości. Klasyfikacja WHO jest jednak znacznie bardziej rozbudowana i uwzględnia pochodzenie, obraz histologiczny oraz cechy molekularne nowotworu.
Do mięsaków tkanek miękkich należą m.in. tłuszczakomięsaki (liposarcoma), mięśniakomięsaki gładkokomórkowe (leiomyosarcoma), mięśniakomięsaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyosarcoma), naczyniakomięsaki (angiosarcoma), mięsaki maziówkowe (synovial sarcoma) czy niezróżnicowane mięsaki pleomorficzne.
Wśród pierwotnych złośliwych nowotworów kości wyróżnia się m.in. kostniakomięsaka (osteosarcoma), chrzęstniakomięsaka (chondrosarcoma) oraz mięsaka Ewinga. Poszczególne typy różnią się typowym wiekiem występowania, lokalizacją, dynamiką wzrostu, sposobem leczenia i rokowaniem.
Mięsak – przyczyny i czynniki ryzyka
W większości przypadków nie można wskazać konkretnej przyczyny mięsaka. Choroba najczęściej pojawia się sporadycznie. Znane są jednak czynniki zwiększające prawdopodobieństwo zachorowania.
Należą do nich przede wszystkim niektóre dziedziczne zespoły predyspozycji nowotworowej, np.:
- zespół Li-Fraumeni,
- nerwiakowłókniakowatość typu 1.
Ryzyko określonych mięsaków może być również zwiększone po wcześniejszej radioterapii, w przewlekłym obrzęku chłonnym czy w przebiegu niektórych chorób kości.
Mięsak – objawy
Objawy mięsaka zależą przede wszystkim od jego lokalizacji i wielkości. W mięsakach tkanek miękkich najbardziej typowym sygnałem jest powiększający się, najczęściej niebolesny guz lub zgrubienie.
Wraz ze wzrostem guza mogą wystąpić:
- ból,
- obrzęk,
- ograniczenie ruchomości,
- w przypadku ucisku nerwów lub naczyń zaburzenia neurologiczne albo naczyniowe.
Guzy zlokalizowane głęboko, np. w przestrzeni zaotrzewnowej, mogą przez długi czas nie powodować wyraźnych dolegliwości.
W przypadku mięsaków kości mogą występować ból i obrzęk w okolicy zmiany, a postępujące osłabienie struktury kostnej może prowadzić do złamania patologicznego.
Mięsak u dzieci – czym różni się od mięsaka u dorosłych?
U dzieci i dorosłych występują inne dominujące typy mięsaków. W wieku dziecięcym częstsze są rhabdomyosarcoma, kostniakomięsak i mięsak Ewinga, natomiast u dorosłych m.in. tłuszczakomięsaki, mięśniakomięsaki gładkokomórkowe i chrzęstniakomięsaki. Różnice dotyczą również biologii nowotworów i stosowanych schematów leczenia.
Diagnostyka mięsaka – jakie badania wykonać?
Diagnostyka mięsaka obejmuje badania obrazowe oraz biopsję z oceną histopatologiczną. W przypadku powierzchownych guzów tkanek miękkich badaniem pierwszego wyboru jest zwykle USG, natomiast do oceny miejscowego zaawansowania zmian tkanek miękkich wykorzystuje się przede wszystkim MR z kontrastem. Przy podejrzeniu mięsaka kości diagnostykę rozpoczyna się od RTG, uzupełnianego MR, a TK stosuje się m.in. w ocenie guzów jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej oraz w poszukiwaniu przerzutów do płuc. Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji.
Leczenie mięsaków
Leczenie zależy od rodzaju mięsaka, jego lokalizacji, stopnia złośliwości i zaawansowania. W przypadku zlokalizowanych mięsaków tkanek miękkich podstawową metodą pozostaje radykalne leczenie chirurgiczne z odpowiednim marginesem. W zależności od sytuacji stosuje się także radioterapię oraz leczenie systemowe.
Współczesna terapia coraz częściej uwzględnia charakterystykę molekularną konkretnego nowotworu. W wybranych podtypach stosowane są terapie ukierunkowane molekularnie, a rola immunoterapii pozostaje przedmiotem intensywnych badań i jest różna w zależności od typu mięsaka.
Do jakiego specjalisty zgłosić się z podejrzeniem mięsaka?
W przypadku wykrycia niepokojącego guza pierwszym krokiem może być konsultacja z lekarzem rodzinnym, chirurgiem lub ortopedą, który zleci wstępną diagnostykę obrazową. Jeśli wyniki badań wskazują na możliwość mięsaka, pacjent powinien zostać skierowany do chirurga onkologicznego lub ortopedy onkologicznego w ośrodku specjalizującym się w leczeniu mięsaków.
Mięsak – rokowania
Nie istnieje jedna odpowiedź na pytanie o rokowanie w mięsaku. Pod tym określeniem kryje się wiele biologicznie odmiennych nowotworów.
Znaczenie mają przede wszystkim typ histologiczny i molekularny, stopień złośliwości, wielkość i lokalizacja guza, możliwość jego całkowitego usunięcia oraz obecność przerzutów. W mięsakach tkanek miękkich kończyn 5-letnie przeżycia są szacowane na około 55–78%, jednak wyników tych nie można odnosić bezpośrednio do każdego chorego.
Wczesne rozpoznanie i prawidłowo zaplanowane leczenie w doświadczonym ośrodku zwiększają szansę na uzyskanie dobrego wyniku terapii.
FAQ: najczęstsze pytania o mięsaki?
Poniżej odpowiadamy na kilka pytań, które często pojawiają się w kontekście diagnostyki mięsaków.
Tak. Termin mięsak (sarcoma) odnosi się do nowotworu złośliwego pochodzenia mezenchymalnego.
Nie zawsze. Mięsak tkanek miękkich może przez długi czas występować jako bezbolesny guz. Ból może pojawić się wraz ze wzrostem zmiany i uciskiem sąsiednich struktur. W mięsakach kości ból jest natomiast jednym z częstszych objawów.
Nie. Morfologia krwi nie jest badaniem służącym do wykrywania mięsaka, a jej prawidłowy wynik nie wyklucza choroby.
Nie można podać jednej wartości. Niektóre mięsaki wykryte na wczesnym etapie mogą zostać skutecznie wyleczone, natomiast zaawansowana choroba z przerzutami wiąże się z gorszym rokowaniem.
Większość guzów podskórnych ma charakter łagodny, jednak zmiana powiększająca się, duża, położona głęboko lub o innych niepokojących cechach wymaga diagnostyki.
Mięsaki to rzadka i zróżnicowana grupa nowotworów złośliwych, które mogą rozwijać się w tkankach miękkich i kościach. Szczególną czujność powinien wzbudzić nowo powstały lub powiększający się guz, nawet jeśli nie powoduje bólu. Diagnostyka opiera się na odpowiednio dobranych badaniach obrazowych, a ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji i badania histopatologicznego. Ze względu na różnorodność mięsaków rokowanie i sposób leczenia zależą od ich typu, lokalizacji oraz stopnia zaawansowania. W przypadku podejrzenia mięsaka diagnostykę i leczenie warto prowadzić w wyspecjalizowanym ośrodku.
Bibliografia
- Spalato-Ceruso M., Ghazzi NE., Italiano A. New strategies in soft tissue sarcoma treatment. J Hematol Oncol. 2024 Sep 2;17(1):76.
- Dancsok AR., Asleh-Aburaya K., Nielsen TO. Advances in sarcoma diagnostics and treatment. Oncotarget. 2017 Jan 24;8(4):7068-7093.
- Burningham Z., Hashibe M., Spector L., Schiffman JD. The epidemiology of sarcoma. Clin Sarcoma Res. 2012 Oct 4;2(1):14.
- Helman LJ., Meltzer P. Mechanisms of sarcoma development. Nat Rev Cancer. 2003 Sep;3(9):685-94.
- Skubitz KM., D’Adamo DR. Sarcoma. Mayo Clin Proc. 2007 Nov;82(11):1409-32.
- Wood GE., Meyer C., Petitprez F., D’Angelo SP. Immunotherapy in Sarcoma: Current Data and Promising Strategies. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2024 Jun;44(3):e432234.
- Rutkowski P., Koseła-Paterczyk H, Kozak K. et al. Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na mięsaki tkanek miękkich u dorosłych. Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – PIB, Warszawa.
- Rutkowski P., Świtaj T., Koseła-Paterczyk H., et al. Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na mięsaki kości. Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – PIB, Warszawa.
