Czym jest pemfigoid pęcherzowy?

Choroby pęcherzowe to szeroka i zróżnicowana grupa schorzeń dermatologicznych. Jedną z nich jest pemfigoid pęcherzowy, występujący znacznie częściej u starszych pacjentów. Przeczytaj poniższy artykuł i dowiedz się więcej na temat pemfigoidu.

Spis treści:

1. Co to jest pemfigoid pęcherzowy?
2. Jak często występuje pemfigoid pęcherzowy i kogo dotyczy najczęściej?
3. Pemfigoid pęcherzowy – przyczyny
4. Pemfigoid pęcherzowy – objawy
5. Jak wyglądają zmiany skórne w pemfigoidzie pęcherzowym?
6. Kiedy objawy powinny skłonić do pilnej konsultacji dermatologicznej?
7. Diagnostyka pemfigoidu pęcherzowego – jakie badania wykonać przy podejrzeniu choroby?
8. Pemfigoid pęcherzowy – leczenie
9. Pemfigoid pęcherzowy – rokowanie i możliwe powikłania
10. Pemfigoid pęcherzowy – podsumowanie informacji

Co to jest pemfigoid pęcherzowy?

Pemfigoid pęcherzowy to autoimmunologiczne schorzenie, które zgodnie z danymi epidemiologicznymi jest najczęstszą podnaskórkową chorobą pęcherzową. Zmiany skórne w tym przypadku mogą pojawiać się zarówno na skórze, jak i na błonach śluzowych. W niektórych sytuacjach klinicznych pemfigoid pęcherzowy może wiązać się z wystąpieniem poważnych powikłań, o czym więcej można przeczytać w kolejnych akapitach tego artykułu. W klasyfikacji ICD-10 pemfigoid pęcherzowy oznaczony jest kodem L12.0. 

Jak często występuje pemfigoid pęcherzowy i kogo dotyczy najczęściej?

Pemfigoid pęcherzowy istotnie częściej występuje u starszych pacjentów. Schorzenie to z podobną częstością dotyka zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Warto zaznaczyć, że po 80. roku życia zachorowalność na pemfigoid pęcherzowy wzrasta nawet 30-krotnie, w porównaniu z pacjentami w wieku około 60 lat. Dane statystyczne donoszą, że zapadalność na pemfigoid pęcherzowy wynosi około 0,2-4 przypadki na 100 000 osób w ujęciu rocznym. Jednak wraz ze starzejącym się społeczeństwem, zapadalność ta będzie istotnie rosnąć, co podkreśla istotę tego schorzenia.

>> Przeczytaj także: Tajemnicze choroby skóry – kiedy organizm atakuje skórę

Pemfigoid pęcherzowy – przyczyny

Schorzenie opisywane w tym artykule ma podłoże autoimmunizacyjne. Istotą patogenezy pemfigoidu pęcherzowego jest pojawienie się autoprzeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej. Połączenie tychże przeciwciał z antygenami docelowymi prowadzi do uruchomienia kaskady zapalnej i uszkodzenia połączenia skórno-naskórkowego. Struktura ta jest niezwykle ważna w utrzymaniu integralności między naskórkiem, a położoną głębiej skórą właściwą. Jej uszkodzenie prowadzi do utraty połączenia między tymi dwiema warstwami i pojawienia się zmian pęcherzowych.

Należy mieć świadomość, że pewne czynniki mogą prowokować wystąpienie pemfigoidu pęcherzowego. Zaliczamy do nich:

• niektóre leki – w tym furosemid, cyprofloksacynę, amoksycylinę, kaptopryl, spironolakton, sole złota, gliptyny, jodek potasu,
• narażenie na promieniowanie ultrafioletowe,
• infekcje wirusowe,
• stres.

Warto też wspomnieć, że u pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym częściej współwystępują schorzenia psychiatryczne, neurologiczne i internistyczne, w tym:

• stwardnienie rozsiane,
• choroba Parkinsona,
• padaczka,
• demencja,
• choroba afektywna dwubiegunowa,
• schizofrenia,
• cukrzyca,
• nadciśnienie tętnicze,
• choroba wieńcowa.

Z tego powodu pacjenci potrzebują całościowego podejścia od ich problemu zdrowotnego i wielospecjalistycznej opieki medycznej.

Pemfigoid pęcherzowy – objawy

Klasycznym objawem pemfigoidu pęcherzowego jest pojawienie się na skórze dobrze napiętych pęcherzy. Tego rodzaju wykwity są zazwyczaj wypełnione jasno-żółtym płynem surowiczym, mogą być jednak również krwiste. Zmiany pęcherzowe lokalizują się zarówno na skórze niezmienionej chorobowo, ale i na podłożu rumieniowym. Najczęstsza lokalizacja to tułów i powierzchnie zgięciowe kończyn. Zmiany skórne pod postacią nadżerek mogą lokalizować się w obrębie błon śluzowych, co dotyczy około 10-20% pacjentów z pemfigoidem. Przed pojawieniem się zmian pęcherzowych pacjenci bardzo często skarżą się na uporczywy świąd skóry.

Jak wyglądają zmiany skórne w pemfigoidzie pęcherzowym?

Zmiany w przebiegu pemfigoidu najczęściej manifestują się jako dobrze napięte pęcherze. Jednak nie zawsze obraz kliniczny jest typowy. Wyróżniamy bowiem kilka odmian pemfigoidu pęcherzowego, a mianowicie:

• pemfigoid dyshydrotyczny – przypomina wyprysk potnicowy, a zmiany lokalizują się na dłoniach i stopach,
• pemfigoid guzkowy – na skórze obecne są niewielkie guzki, a obraz kliniczny przypomina świerzbiączkę guzkową,
• pemfigoid zlokalizowany – zmiany pojawiają się w jednej określonej lokalizacji, na przykład tylko na jednym podudziu,
• pemfigoid pęcherzykowy – dominują niewielkie pęcherzyki,
• pemfigoid łojotokowy – zmiany pojawiają się w tak zwanych okolicach łojotokowych, w tym w okolicach pleców i klatki piersiowej,
• pemfigoid erytrodermiczny – zmiany zajmują dużą powierzchnię skóry,
• pemfigoid bujający – na skórze obecne są pęcherze i nadżerki, które cechują się egzofitycznym wzrostem, co upodabnia je do zmian w przebiegu pęcherzycy bujającej.

Kiedy objawy powinny skłonić do pilnej konsultacji dermatologicznej?

Wszelkie zmiany pęcherzowe na skórze powinny skłonić do konsultacji lekarskiej. Nie każde pęcherze na skórze okazują się być pemfigoidem, jednak wykwity te nie powinny zostać zbagatelizowane. Schorzenia, które różnicuje się z pemfigoidem pęcherzowym do przede wszystkim:

• pęcherzyca,
• rumień wielopostaciowy,
• opryszczkowate zapalenie skóry,
• nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka,
• linijna IgA dermatoza pęcherzowa,
• pokrzywka,
• pokrzywka naczyniowa,
• półpasiec.

Potwierdzenie rozpoznania pemfigoidu wymaga wykonania odpowiednich badań diagnostycznych, o czym więcej można przeczytać w kolejnym akapicie tego artykułu.

Diagnostyka pemfigoidu pęcherzowego – jakie badania wykonać przy podejrzeniu choroby?

W pierwszym kroku niezbędne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu chorobowego i badania przedmiotowego pacjenta. Podstawą rozpoznania pemfigoidu pęcherzowego jest badanie immunopatologiczne, do którego wykonania niezbędne jest pobranie wycinka skóry. Wycinek ten pobiera się ze skóry zdrowej w odległości około 1–2 cm od pęcherza, nadżerki lub zmiany rumieniowej. W przypadku pemfigoidu w badaniu tym odnotowuje się linijne złogi przeciwciał IgG i/lub składowej C3 dopełniacza na granicy skórno-naskórkowej.

Badania i procedury, które mają znaczenie pomocnicze w diagnostyce pemfigoidu pęcherzowego to:

• klasyczne badanie histopatologiczne – w którego obrazie obserwuje się pęcherze podnaskórkowe i nacieki zapalne na granicy skórno-naskórkowej, należy zaznaczyć, że klasyczne badanie histopatologiczne nie powinno być podstawą rozpoznania omawianego w tym artykule schorzenia, konieczne jest bowiem wykonanie badania immunopatologicznego,
• badanie metodą immunofluorescencji pośredniej – pozwala na zidentyfikowanie przeciwciał pemfigoidowych w surowicy pacjenta,
• badania laboratoryjne pomocne w ocenie kondycji zdrowotnej pacjenta – w tym morfologia krwi obwodowej, stężenie kreatyniny, jonogram, stężenie enzymów wątrobowych.

Pemfigoid pęcherzowy – leczenie

Podstawą leczenia pemfigoidu pęcherzowego jest miejscowe stosowanie silnych preparatów glikokortykosteroidowych, a dokładniej 0,05% klobetazolu w postaci kremu. Preparat nakłada się na całą skórę pacjenta poza twarzą, nawet tam, gdzie zmiany skórne nie występują. Terapię rozpoczyna się od stosowania na skórę nawet 30-40 gramów kremu w ujęciu dobowym. Wraz z poprawą kliniczną możliwe jest zmniejszenie dawki dobowej preparatu.

Inne substancje stosowane w leczeniu pemfigoidu pęcherzowego to:

• metotreksat – lek immunosupresyjne, stosowany raz w tygodniu w dawce 7,5-15 mg na tydzień,
• tetracykliny – w tym doksycyklina w dawce 200 mg na dobę,
• glikokortykosteroidy stosowane ogólnie – należy zaznaczyć, że nie jest to leczenie pierwszego wyboru, a terapia ta może wiązać się ze zwiększoną śmiertelnością pacjentów,
• azatiopryna,
• dapson,
• cyklofosfamid,
• leczenie biologiczne – w tym rytuksymab i omalizumab.

Leczenie powinno być prowadzone pod ścisłą opieką doświadczonego dermatologa.

Pemfigoid pęcherzowy – rokowanie i możliwe powikłania

Schorzenie opisywane w tym artykule cechuje się zazwyczaj przewlekłym, nawrotowym przebiegiem i wymaga licznych kontroli dermatologicznych. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym od momentu rozpoznania choroby i podjęcia prawidłowej terapii, wieku pacjenta, a także obecności towarzyszących schorzeń internistycznych.

Do najczęstszych powikłań pemfigoidu pęcherzowego zalicza się:

• zakażenia bakteryjne – w tym różę, czy rzadziej martwicze zapalenie powięzi,
• zaburzenia elektrolitowe -związane z utratą płynów,
• niedożywienia białkowe – związane z hipoalbuminemią (obniżonym stężeniem albumin),
• powikłania okulistyczne – w sytuacji, gdy zmiany skórne zajmują tkanki oka mogą wystąpić owrzodzenia i bliznowacenie rogówki, a także spojówki.

Wczesna diagnostyka i włączenie odpowiedniego leczenia istotnie poprawia rokowanie i zmniejsza ryzyko wystąpienia powikłań pemfigoidu.

Pemfigoid pęcherzowy – podsumowanie informacji

Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza podnaskórkowa choroba pęcherzowa, cechująca się obecnością dobrze napiętych pęcherzy i świądu skóry. U jej podstaw leżą procesy autoimmunizacyjne, ale i narażenie na czynniki wywołujące, w tym niektóre leki, stres, infekcje wirusowe i promieniowanie ultrafioletowe. Diagnostyka i leczenie pemfigoidu pęcherzowego powinno być prowadzone pod opieką lekarza dermatologa. W wielu przypadkach klinicznych konieczna będzie hospitalizacja na Oddziale Dermatologicznym.

Bibliografia

1. K. Woźniak i inni, Pemfigoid – diagnostyka i leczenie. Konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Przegl Dermatol 2016, 103, 19–34,
2. A. Dembińska-Kieć i inni, Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2005 (dodruk), s. 654–659,
3. L. Rudnicka i inni, Współczesna Dermatologia, PZWL, Warszawa 2022,
4. L. Bolognia i inni, Fourth Edition Dermatologia, Medipage, Warszawa 2022.