Nowotwory złośliwe rozwijające się w obrębie skóry mogą wywodzić się nie tylko z komórek naskórka, czy skóry właściwej, ale również z komórek naczyń krwionośnych. Przykładem nowotworu naczyniowego jest mięsak Kaposiego.
| Z tego artykułu dowiesz się, że: >> Miesąk Kaposiego to wschorzenie onkologiczne wywodzące się z komórek śródbłonka naczyń. >> Wyróżniamy kilka postaci mięsaka Kaposiego, które różnią się od siebie manifestacją dermatologiczną, ale i tempem rozwoju choroby. >> Kluczowym badaniem w diagnostyce mięsaka Kaposiego jest badanie histopatologiczne wycinka skóry. >> W terapii mięsaka Kaposiego wykorzystuje się zarówno metody chirurgiczne, jak i leczenie zachowawcze. |
Spis treści:
- Co to jest mięsak Kaposiego? Charakterystyka nowotworu
- Rodzaje mięsaka Kaposiego – kogo atakuje?
- Mięsak Kaposiego – jakie daje objawy?
- Diagnostyka mięsaka Kaposiego
- Leczenie mięsaka Kaposiego
- Mięsak Kaposiego: odpowiedzi na najczęstsze pytania (FAQ)
Co to jest mięsak Kaposiego? Charakterystyka nowotworu
Mięsak Kaposiego to złośliwy nowotwór naczyniowy, który wywodzi się z komórek śródbłonka naczyniowego. Wyróżniamy kilka postaci klinicznych tego nowotworu. Wszystkie one związane są z infekcją onkogennym wirusem opryszczki typu 8 (HHV-8).
Zakażenie wirusem HHV-8 stymuluje transformację nowotworową w obrębie komórek śródbłonka naczyniowego. Schorzenie to w większości przypadków manifestuje się zmianami skórnymi, jednak mogą być zajęte również błony śluzowe, przewód pokarmowy, węzły chłonne, serce, wątroba i śledziona.
W klasyfikacji ICD-10 mięsak Kaposiego opisany jest kodem C46.
Rodzaje mięsaka Kaposiego – kogo atakuje?
Konkretne postaci mięsaka Kaposiego częściej występują w pewnych grupach populacyjnych i u pacjentów z pewnymi obciążeniami zdrowotnymi. W przypadku postaci:
- klasycznej – najczęściej chorują mężczyźni po 50. roku życia, żydzi Aszkenazyjscy i pacjenci pochodzący z basenu Morza Śródziemnego,
- endemicznej – odnotowywana jest klasycznie w rejonach Afryki subsaharyjskiej, u dzieci i młodych osób HIV ujemnych,
- epidemicznej – występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV, częściej u mężczyzn,
- jatrogennej – w tym przypadku chorują pacjenci po przeszczepach narządów, otrzymujący leczenie immunosupresyjne (a więc potocznie mówiąc wyciszające układ odpornościowy). Do substancji immunosupresyjnych należy na przykład cyklosporyna.
>> To może Cię zainteresować: Mięsak (guz) Ewinga – jakie daje objawy? Przyczyny, diagnostyka i leczenie choroby
Postać klasyczna
Objawia się powoli powiększającymi się sinymi plamami, blaszkami i guzkami, które najczęściej lokalizują w obrębie dalszych części kończyn dolnych. Ta postać choroby cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, ponieważ rzadko dochodzi do pojawienia się przerzutów.
Postać endemiczna
Zmiany skórne rozwijają się znacznie gwałtowniej niż w przypadku postaci klasycznej. Wykwity najczęściej lokalizują się w obrębie kończyn dolnych i błon śluzowych jamy ustnej.
Postać jatrogenna
Jak już wspomniano, postać ta występuje u pacjentów otrzymujących silne leczenie immunosupresyjne. Postać jatrogenna może ujawnić się nawet po wielu miesiącach i latach stosowania tego rodzaju leczenia. Zmiany skórne mają typowo charakter rozsiany i wycofują się po odstawieniu leczenia immunosupresyjnego.
Postać epidemiczna
Klasyczną lokalizacją w tym przypadku jest skóra nosa i błona śluzowa podniebienia twardego. Zmiany mogą również występować w innych miejscach na twarzy, ale i na tułowiu. Niestety, schorzenie często zajmuje inne tkanki i narządy, w tym węzły chłonne, przewód pokarmowy i mięsień sercowy. Ta postać mięsaka Kaposiego cechuje się agresywnym przebiegiem.
Mięsak Kaposiego – jakie daje objawy?
Mięsak Kaposiego manifestuje się najczęściej jako pojawienie się plam, grudek lub guzków, które mają kolor sinawy, ciemno lub żywoczerwony. Na początku choroby obserwuje się typowo występowanie zmian płaskich, niewyczuwalnych palpacyjnie, które z czasem ewoluują w grudki i guzki, które są wyniosłe ponad poziom skóry. W postaci klasycznej zmiany skórne nie wiążą się typowo z występowaniem świądu, czy bólu w ich obrębie. Manifestacja kliniczna może nieco różnić się w przypadku poszczególnej odmiany choroby.
Diagnostyka mięsaka Kaposiego
W pierwszym kroku konieczne jest dokładne zbadanie skóry i błon śluzowych pacjenta, a także przeprowadzenie wnikliwego wywiadu chorobowego. Badaniem diagnostycznym, które potwierdza rozpoznanie mięsaka Kaposiego jest badanie histopatologiczne wycinka skóry. Wykonuje się również specjalne barwienie, które wykrywa obecność wirusa HHV-8.
Inne badania, wykonywane w trakcie diagnostyki omawianego w tym artykule schorzenia to przede wszystkim:
- badanie dermatoskopowe – a więc oglądanie zmian skórnych w powiększeniu, przy wykorzystaniu dermatoskopu. W obrazie dermatoskopowym uwidaczniają się typowo homogenne struktury o różnych kolorach, co opisywane jest jako objaw tęczy,
- badania w kierunku zakażenia wirusem HIV – w tym oznaczenie przeciwciał anty-HIV i antygenu p24,
- morfologia krwi obwodowej wraz z rozmazem ręcznym,
- stężenie kreatyniny,
- stężenie białka CRP,
- stężenie enzymów wątrobowych,
- badania obrazowe (RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa, badania USG) – mają one na celu ocenę rozległości choroby i zidentyfikowanie ewentualnych przerzutów.
Mięsak Kaposiego wymaga różnicowania z innymi jednostkami chorobowymi, w tym z:
- mięsakiem naczyniowym,
- ziarniniakiem naczyniowym,
- naczyniakami,
- zapaleniem naczyń związanym z IgA.
>> Przeczytaj także: Naczyniak jamisty – objawy, diagnostyka, leczenie
Leczenie mięsaka Kaposiego
Rodzaj podjętej terapii jest uzależnione od postaci choroby, ale i stanu ogólnego pacjenta. Leczenie polega na wykorzystywaniu zarówno metod zabiegowych, jak i farmakologicznych, w tym:
- chirurgicznego usuwania ognisk mięsaka,
- kriochirurgii,
- laseroterapii,
- radioterapii,
- terapii fotodynamicznej,
- metod zewnętrznych – leczenie preparatami takimi jak 5% imikwimod, czy alitretynoina,
- leczenia doogniskowego z wykorzystaniem winblastyny,
- leczenia ogólnego z wykorzystaniem doksurubicyny, czy paklitakselu.
U pacjentów, u których występuje również zakażenie wirusem HIV niezwykle ważne jest podjęcie i prowadzenie terapii antyretrowirusowej.
Mięsak Kaposiego: odpowiedzi na najczęstsze pytania (FAQ)
Mięsak Kaposiego nie jest często występującym schorzeniem. Jego związek z zakażeniem wirusami (HHV-8 i HIV) sprawia, że choroba ta wzbudza wiele wątpliwości i obaw. Poniżej odpowiedzi na pytania najczęściej zadawane przez pacjentów.
Mięsak Kaposiego jest schorzeniem wyleczalnym, jednak rokowanie jest uzależnione od postaci klinicznej choroby. Im wcześniej podejmie się odpowiednie leczenie, tym większa szansa na powodzenie terapii.
Mięsak Kaposiego to schorzenie nowotworowe, a więc nie można się nim zarazić przez kontakt z chorym pacjentem, czy jego płynami ustrojowymi. Można jednak zarazić się wirusem HIV, który towarzyszy postaci epidemicznej tego schorzenia.
Tempo rozwoju zmian jest uzależnione od postaci choroby. W postaci klasycznej zmiany skórne rozwijają się powoli, z kolei w przypadku postaci endemicznej i epidemicznej można obserwować agresywny przebieg i zajęcie narządów wewnętrznych.
Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek naczyń krwionośnych. Niektóre z jego postaci są związane z zakażeniem wirusem HIV i cechują się agresywnym przebiegiem. Podejrzenie mięsaka Kaposiego wymaga szybkiej diagnostyki i pobrania biopsji skóry celem wykonania badania histopatologicznego. Wczesne rozpoznanie choroby pozwala na poprawę rokowania.
Bibliografia
- A. Dembińska-Kieć i inni, Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej, Urban & Partner, Wrocław 2005 (dodruk), s. 654–659,
- L. Rudnicka i inni, Współczesna Dermatologia, PZWL, Warszawa 2022,
- L. Bolognia i inni, Fourth Edition Dermatologia, Medipage, Warszawa 2022.
