Pierwotne nowotwory złośliwe układu kostnego dotyczą aktualnie około 7% wszystkich rozpoznań onkologicznych w populacji dziecięcej. Częstość występowania złośliwych guzów kości w Polsce rośnie wraz z wiekiem. U dzieci powyżej 10. roku życia pierwotne guzy kości stanowią 2. miejsce pod względem występowania po białaczkach i chłoniakach.
| Kluczowe informacje: >> Kostniakomięsak (osteosarcoma) jest najczęściej diagnozowanym guzem złośliwym kości zarówno u dzieci, jak i wśród dorosłych. >> Szczyt zachorowań przypada na okres dojrzewania. Częściej nowotwór diagnozuje się u chłopców. >> Im szybciej postawione rozpoznanie i wdrożone odpowiednie leczenie, tym większe szanse na wyzdrowienie chorego. >> Leczenie choroby ma charakter złożony i interdyscyplinarny. Podstawą jest leczenie farmakologiczne i resekcja chirurgiczna nowotworu. Dalsza opieka polega na współpracy wielu specjalistów: chirurga onkologicznego, onkologa, rehabilitacji i ortopedy. |
Spis treści:
- Co to jest kostniakomięsak? Jak wygląda?
- Kostniakomięsak u dzieci
- Kostniakomięsak u dorosłych
- Przyczyny kostniakomięsaka
- Kostniakomięsak – jakie daje objawy?
- Diagnostyka kostniakomięsaka
- Leczenie kostniakomięsaka
- FAQ. Kostniakomięsak – często zadawane pytania
Co to jest kostniakomięsak? Jak wygląda?
Mięsak kościopochodny (osteosarcoma) to najczęściej rozpoznawany pierwotny guz kości. Pochodzi z tkanki mezenchymalnej, która odpowiada za budowę kości. Komórki guza wytwarzają kostninę (osteoid).
Zachorowania na kostniakomięsaka najczęściej dotyczą nastolatków i młodych dorosłych. Częściej nowotwór występuje u chłopców niż u dziewczynek.
>> Sprawdź: Nowotwór kości – objawy, przyczyny, badania i leczenie
Kostniakomięsak u dzieci
Spośród wszystkich nowotworów kości wśród dzieci, osteosarcoma jest wciąż najczęstszy. Szczyt zachorowań przypada na okres adolescencji, tj. 15-19. rok życia. Średnio rocznie w Polsce pojawia się 30-35 rozpoznań kostniakomięsaka.
Kostniakomięsak u dorosłych
Mimo, że szczyt zachorowań na kostniakomięsaka obejmuje głównie okres nastoletni, jest to także najczęstszy nowotwór złośliwy tkanki kostnej w populacji osób dorosłych, głównie po 50-60. roku życia. Czynnikami predysponującymi do rozwoju nowotworu w tej grupie wiekowej są m.in. przebyta wcześniej radioterapia układu kostno-stawowego czy choroba Pageta.
Przyczyny kostniakomięsaka
Wśród czynników ryzyka rozwoju tego nowotworu znajdują się m.in.:
- okres intensywnego wzrostu kości na długość;
- czynniki związane z narażeniem środowiskowym na promieniowanie jonizujące i leki alkilujące (stosowane w leczeniu wcześniejszych nowotworów) czy obecność wcześniejszych zmian kostnych (stosowanie metalowych zespoleń w leczeniu złamań), przewlekłe stany zapalne;
- czynniki genetyczne (mutacje w genach p53, RB);
- współwystępowanie rozpoznania siatkówczaka (retinoblastoma);
- rozpoznanie zespołu genetycznego Li-Fraumeni.
>> To może Cię zaciekawić: Jak wyglądają bóle wzrostowe u dziecka?
Kostniakomięsak – jakie daje objawy?
Guz pierwotnie lokalizuje się w przynasadach kości długich, które szybko rosną, jak np.: kość udowa, piszczelowa, ramienna. Ponad połowa rozpoznań nowotworu dotyczy stawu kolanowego. W około 10% zmiany mogą obejmować kości płaskie i szkielet.
Do najczęściej zgłaszanych objawów zalicza się ból w związku z przebytym urazem czy przeciążeniem. Wraz z postępem choroby bóle mają charakter spoczynkowy, o znacznym nasileniu, wybudzające ze snu. Bólowi towarzyszy często obrzęk, ograniczenie ruchomości zajętej okolicy, wysięk w stawie graniczącym ze zmianą czy wyczuwalny palpacyjnie guz.
| Warto wiedzieć: W chwili postawienia rozpoznania u 20% chorych obecne są już przerzuty do płuc. Inne narządy, do których osteosarcoma potrafi dać przerzuty, to: węzły chłonne, ośrodkowy układ nerwowy, opłucna, osierdzie, nadnercza, nerki. W przypadku zajęcia poszczególnych narządów przez guz, do objawów dołączają dolegliwości neurologiczne, ból opłucnej, duszność i kaszel. |
Wystąpienie osłabienia ogólnego, stawów podgorączkowych, ubytku masy ciała obserwuje się rzadko, ale są to objawy charakterystyczne dla dużego zaawansowania choroby nowotworowej.
>> Zobacz: Martwica kości: przyczyny, objawy, leczenie osteonekrozy
Diagnostyka kostniakomięsaka
Diagnostyka często poprzedzona jest wcześniejszym przebyciem złamania patologicznego. Od początku wystąpienia pierwszych objawów do chwili rozpoznania choroby mija często około 6 miesięcy.
Podstawą rozpoznania zawsze pozostaje zebrany od chorego i jego rodziny wywiad dotyczący zgłaszanych dolegliwości i czasu ich trwania. Uzupełnieniem jest badanie fizykalne i wykonane badania z zakresu diagnostyki obrazowej, ocena materiału w badaniach histopatologicznych i wskaźniki laboratoryjne. Diagnozę ostatecznie ustala się na podstawie badania histopatologicznego.
Badania obrazowe obejmują m.in. badanie rentgenowskie (RTG) kości i dwóch sąsiadujących stawów w projekcji przednio-tylnej i bocznej, a także badanie porównawcze z drugą kończyną. W badaniu tym charakterystyczne są: odczyny okostnowe (trójkąt Codmana), destrukcja struktury kostnej, zwapnienia w okolicy zmiany, obecność guza w okolicznych tkankach miękkich.
Uzupełnieniem rentgenodiagnostyki są następujące badania:
- badanie tomografii komputerowej (TK) zajętej okolicy;
- badanie rezonansu magnetycznego (MR) zajętej kończyny;
- scyntygrafia układu kostno-szkieletowego (wykluczenie zmian przerzutowych);
- tomografia komputerowa klatki piersiowej i RTG klatki piersiowej.
Badania z zakresu diagnostyki laboratoryjnej obejmują ocenę:
- morfologii krwi z rozmazem;
- mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego;
- bilirubiny, albumin i białka całkowitego;
- elektrolitów (sodu, potasu);
- badania ogólnego moczu;
- aminotransferaz wątrobowych (ALT, AST), fosfatazy alkalicznej (ALP), gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP);
- ferrytyny, dehydrogenazy kwasu mlekowego (LDH), fosforanów nieorganicznych;
- badań serologicznych z zakresu oceny chorób wirusowych.
Jako uzupełnienie diagnostyki i monitorowania choroby, wykonuje się także: USG jamy brzusznej, badanie echokardiograficzne serca EKG spoczynkowe i ocenę grupy krwi.
Leczenie kostniakomięsaka
Podstawą do ustalenia odpowiedniego leczenia osteosarcomy jest ocena histopatologiczna guza wraz z ustaleniem stopnia zaawansowania choroby. Sam proces leczniczy opiera się na radykalnym usunięciu chirurgicznym zmiany chorobowej i chemioterapii.
- Na początku włączana jest chemioterapia przedoperacyjna w celu ograniczenia ogniska pierwotnego, usunięcia mikroprzerzutów – czas leczenia obejmuje około 10 tygodni.
- Leczenie chirurgiczne – usunięcie zmiany i marginesu niezmienionych tkanek, uzupełnienie ubytku endoprotezą onkologiczną lub przeszczepem kostnym.
- Chemioterapia pooperacyjna – zwiększenie szansy na poprawę leczenia.
Uzupełnieniem standardowego leczenia jest rehabilitacja.
>> Przeczytaj: Mięsak (guz) Ewinga – jakie daje objawy? Przyczyny, diagnostyka i leczenie choroby
FAQ. Kostniakomięsak – często zadawane pytania
Rokowanie jest dobre w przypadku wczesnego rozpoznania choroby, korzystnej lokalizacji nowotworu w kościach, braku przerzutów odległych i jednego ogniska chorobowego.
W warunkach polskich remisję po 5 latach od rozpoznania choroby uzyskuje ponad 75% chorych. Podstawą skutecznej opieki nad chorym jest objęcie go wielospecjalistycznym nadzorem z zakresu chirurgii onkologicznej, onkologicznej, rehabilitacyjnej i ortopedycznej.
Brak podejmowanych działań diagnostycznych czy leczenia kostniakomięsaka prowadzi do narastania dolegliwości bólowych a także rozsiewu nowotworu do odległych narządów i układów, pojawienia się objawów ogólnych, pogorszenia funkcjonowania, inwalidztwa i niejednokrotnie zgonu (z powodu rozległych powikłań).
Wśród poznanych genetycznych czynników ryzyka uwzględnia się m.in. mutacje genetyczne genu p53 i RB, a także współistnienie siatkówczaka czy zespołu Li-Fraumeni. Niektóre choroby i mutacje genetyczne mogą zwiększać ryzyko jego wystąpienia, ale sam nowotwór rozwija się na podłożu nabytych w ciągu życia zmian genetycznych.
Bibliografia
- Red. Alicja Chybicka „Od objawu do nowotwou. Wczesne rozpoznawanie chorób nowotworowych u dzieci”. Fundacja Ronalda McDonalda.Elservier. Wrocław 2011.
- J. Styczyński, M. Matysiak; „Hematologia i onkologia dziecięca dla lekarzy praktyków.”, Wyd. Czelej , Lublin, 2022
- David S. Geller, MD, and Richard Gorlick, MD Osteosarcoma: A Review of Diagnosis, Management, and Treatment Strategies; Clinical Advances in Hematology & Oncology Volume 8, Issue 10 October 2010
